2020年日本内分泌学会《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》解析及对我国全科诊疗的启示

doi:10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.582

中国全科医学 ›› 2020, Vol. 23 ›› Issue (36): 4535-4540.DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.582

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2020年日本内分泌学会《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》解析及对我国全科诊疗的启示

陈晓依1，2，陈树春2*

1.075000河北省张家口市，河北北方学院研究生学院　2.050051河北省石家庄市，河北省人民医院内分泌科
*通信作者：陈树春，主任医师；E-mail：guang6701@sina.com

出版日期:2020-12-20 发布日期:2020-12-20

Diagnosis and Treatment of Autoimmune and IgG4-related Hypophysitis：Clinical Guidelines of the Japan Endocrine Society in 2020：Interpretation and Implication to General Practice Development in China　

CHEN Xiaoyi1，2，CHEN Shuchun2*

1.Graduate School，Hebei North University，Zhangjiakou 075000，China
2.Department of Endocrinology，Hebei General Hospital，Shijiazhuang 050051，China
*Corresponding author：CHEN Shuchun，Professor，Chief physician；E-mail：guang6701@sina.com

Published:2020-12-20 Online:2020-12-20

摘要/Abstract

摘要： 2018、2019年我国分别颁布了《第一批罕见病目录》《罕见病诊疗指南（2019年版）》，足见我国对罕见病的诊疗和保障工作的重视。自身免疫性垂体炎（AH）属于罕见病，其可导致垂体功能障碍，如不及时救治可危及患者生命，但因其发病率低、症状多变、影像学特点不明显而容易误诊。2020年2月日本内分泌学会（JES）发布了《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》（简称JES指南），其是目前国内外首次明确定义AH和IgG4相关垂体炎（IgG4H）的临床诊疗指南。本文从AH和IgG4H的定义、诊断和治疗三个方面对该指南进行解读，并分析了JES指南对我国全科诊疗的启示，旨在为我国全科医生诊疗此类疾病提供参考依据。

关键词: 垂体疾病, 自身免疫疾病, 免疫球蛋白G, 指南, 解读, 全科医生

Abstract: China issued the Compendium of China's First List of Rare Diseases and 2019 Chinese Guidelines for the Diagnosis and Management of Rare Diseases in 2018 and 2019，which shows that the Chinese government attaches great importance to the diagnosis，treatment and security of rare diseases.Autoimmune hypophysitis is a rare disease that can cause pituitary dysfunction.As low morbidity，changeable symptoms and untypical imaging characteristics，it is easily misdiagnosed，and untimely treatment may lead to life-threatening outcome.In 2020，the Japan Endocrine Society issued the Diagnosis and Treatment of Autoimmune and IgG4-related Hypophysitis：Clinical Guidelines of the Japan Endocrine Society，which are the first clinical guidelines with clear definition，diagnosis and treatment of autoimmune hypophysitis and IgG4-related hypophysitis.This paper interprets the guidelines from the definition，diagnosis and treatment of autoimmune hypophysitis and IgG4-related hypophysitis，and analyzes its implication to general practice development in China，providing a reference for general practitioners' diagnosis and treatment in China.

Key words: Pituitary diseases, Autoimmune diseases, Immunoglobulin G, Guidebooks, Interpretation, General practitioners

陈晓依,陈树春. 2020年日本内分泌学会《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》解析及对我国全科诊疗的启示[J]. 中国全科医学, 2020, 23(36): 4535-4540. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.582.
CHEN Xiaoyi,CHEN Shuchun. Diagnosis and Treatment of Autoimmune and IgG4-related Hypophysitis：Clinical Guidelines of the Japan Endocrine Society in 2020：Interpretation and Implication to General Practice Development in China　[J]. Chinese General Practice, 2020, 23(36): 4535-4540. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.582.

参考文献

［1］CATUREGLI P，NEWSCHAFFER C，OLIVI A，et al．Autoimmune hypophysitis［J］．Endocr Rev，2005，26（5）：599-614．DOI：10.1210/er.2004-0011.
［2］GUBBI S，HANNAH-SHMOUNI F，STRATAKIS C A，et al．Primary hypophysitis and other autoimmune disorders of the sellar and suprasellar regions［J］．Rev Endocr Metab Disord，2018，19（4）：335-347．DOI：10.1007/s11154-018-9480-1.
［3］IMBER B S，LEE H S，KUNWAR S，et al．Hypophysitis：a single-center case series［J］．Pituitary，2015，18（5）：630-641．DOI：10.1007/s11102-014-0622-5.
［4］KHARE S，JAGTAP V S，BUDYAL S R，et al．Primary （autoimmune） hypophysitis：a single centre experience［J］．Pituitary，2015，18（1）：16-22．DOI：10.1007/s11102-013-0550-9.
［5］TAKAGI H，IWAMA S，SUGIMURA Y，et al．Diagnosis and treatment of autoimmune and IgG4-related hypophysitis：clinical guidelines of the Japan Endocrine Society［J］．Endocr J，2020，67（4）：373-378．DOI：10.1507/endocrj.EJ19-0569.
［6］ILEANA-DUMBRAVA E，SUBBIAH V.Autoimmune hypophysitis［J］．Lancet Oncol，2018，19（2）：e123．DOI：10.1016/S1470-2045（17）30577-6.
［7］YASUDA Y，IWAMA S，KIYOTA A，et al．Critical role of rabphilin-3A in the pathophysiology of experimental lymphocytic neurohypophysitis［J］．J Pathol，2018，244（4）：469-478．DOI：10.1002/path.5046.
［8］TAKAHASHI Y.Mechanisms in endocrinology：autoimmune hypopituitarism：novel mechanistic insights［J］．Eur J Endocrinol，2020，182（4）：R59-66．DOI：10.1530/EJE-19-1051.
［9］NANDA A，SAVARDEKAR A R，PATRA D P.Diagnosis and management of lymphocytic hypophysitis：a synopsis on current perspective［J］．Neurol India，2018，66（2）：405-406．DOI：10.4103/0028-3886.227282.
［10］苏迪.56例自身免疫性垂体炎住院患者临床特点回顾性分析［D］．天津：天津医科大学，2019.
SU D.Clinical characteristics of autoimmune hypophysitis：a Retros-pective analysis of 56 cases［D］．Tianjin：Tianjin Medical University，2019.
［11］KORKMAZ O P，SAHIN S，OZKAYA H M，et al．Primary hypophysitis：experience of a single tertiary center［J］．Exp Clin Endocrinol Diabetes，2019，10：1055．DOI：10.1055/a-0919-4388.
［12］KHARE S，JAGTAP V S，BUDYAL S R，et al．Primary （autoimmune） hypophysitis：a single centre experience［J］．Pituitary，2015，18（1）：16-22．DOI：10.1007/s11102-013-0550-9.
［13］张韶君，朱惠娟，金自孟，等．淋巴细胞性垂体炎12例临床分析［J］．中华内科杂志，2007，46（1）：63-64．DOI：10.3760/j.issn：0578-1426.2007.01.021.
［14］ANGELOUSI A，ALEXANDRAKI K I，TSOLI M，et al．Hypophysitis （including IgG4 and immunotherapy）［J］．Neuroendocrinology，2020，10：1159．DOI：10.1159/000506903.
［15］冯杰，岳赛超，闫东明.淋巴细胞性垂体炎32例临床分析［J］．实用医学杂志，2019，35（13）：2065-2069．DOI：10.3969/j.issn.1006-5725.2019.13.008.
FENG J，YUE S C，YAN D M.Clinical analysis of 32 cases of lymphocytic hypophysis［J］．The Journal of Practical Medicine，2019，35（13）：2065-2069．DOI：10.3969/j.issn.1006-5725.2019.13.008.
［16］PEKIC S，BOGOSAVLJEVIC V，PEKER S，et al．Lymphocytic hypophysitis successfully treated with stereotactic radiosurgery：case report and review of the literature［J］．J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg，2018，79（1）：77-85．DOI：10.1055/s-0037-1604079.
［17］KLUCZYNSKI L，GILIS-JANUSZEWSKA A，ROGOZINSKI D，et al．Hypophysitis——new insights into diagnosis and treatment［J］．Endokrynol Pol，2019，70（3）：260-269．DOI：10.5603/EP.a2019.0015.
［18］CARANCI F，LEONE G，PONSIGLIONE A，et al．Imaging findings in hypophysitis：a review［J］．Radiol Med，2020，125（3）：319-328．DOI：10.1007/s11547-019-01120-x.
［19］YUEN K C J，POPOVIC V，TRAINER P J.New causes of hypophysitis［J］．Best Pract Res Clin Endocrinol Metab，2019，33（2）：101276．DOI：10.1016/j.beem.2019.04.010.
［20］VAN DER VLIET H J，PERENBOOM R M.Multiple pseudotumors in IgG4-associated multifocal systemic fibrosis［J］．Ann Intern Med，2004，141（11）：896-897．DOI：10.7326/0003-4819-141-11-200412070-00033.
［21］DESHPANDE V，ZEN Y，CHAN J K，et al．Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease［J］．Mod Pathol，2012，25（9）：1181-1192．DOI：10.1038/modpathol.2012.72.
［22］IWATA N，IWAMA S，SUGIMURA Y，et al．Anti-pituitary antibodies against corticotrophs in IgG4-related hypophysitis［J］．Pituitary，2017，20（3）：301-310．DOI：10.1007/s11102-016-0780-8.
［23］BANDO H，IGUCHI G，FUKUOKA H，et al．The prevalence of IgG4-related hypophysitis in 170 consecutive patients with hypopituitarism and/or central diabetes insipidus and review of the literature［J］．Eur J Endocrinol，2014，170（2）：161-172．DOI：10.1530/EJE-13-0642.
［24］HATTORI Y，TAHARA S，ISHII Y，et al．A case of IgG4-related hypophysitis without pituitary insufficiency［J］．J Clin Endocrinol Metab，2013，98（5）：1808-1811．DOI：10.1210/jc.2013-1088.
［25］LEPORATI P，LANDEK-SALGADO M A，LUPI I，et al．IgG4-related hypophysitis：a new addition to the hypophysitis spectrum［J］．J Clin Endocrinol Metab，2011，96（7）：1971-1980．DOI：10.1210/jc.2010-2970.
［26］HORI M，MAKITA N，ANDOH T，et al．Long-term clinical course of IgG4-related systemic disease accompanied by hypophysitis［J］．Endocr J，2010，57（6）：485-492．DOI：10.1507/endocrj.k09e-356.
［27］李芊，段炼，李伟，等．IgG4相关性垂体炎5例临床分析［J］．中国实用内科杂志，2018，38（9）：861-864．DOI：10.19538/j.nk2018090118.
LI Q，DUAN L，LI W，et al．Clinical analysis of 5 cases of immuneglobulin G4（IgG4）-related hypophysitis［J］．Chinese Journal of Practical Internal Medicine，2018，38（9）：861-864．DOI：10.19538/j.nk2018090118.
［28］尚健，姚合斌，康静波，等．IgG4相关性垂体炎6例临床分析及MRI表现［J］．中国医学装备，2017，14（9）：89-91．DOI：10.3969/J.ISSN.1672-8270.2017.09.024.
SHANG J，YAO H B，KANG J B，et al．IgG4-related hypophysitis：analysis and MRI appearance of 6 clinical cases［J］．China Medical Equipment，2017，14（9）：89-91．DOI：10.3969/J.ISSN.1672-8270.2017.09.024.
［29］TABATA T，KAMISAWA T，TAKUMA K，et al．Serial changes of elevated serum IgG4 levels in IgG4-related systemic disease［J］．Intern Med，2011，50（2）：69-75．DOI：10.2169/internalmedicine.50.4321.
［30］MASAKI Y，KUROSE N，YAMAMOTO M，et al．Cutoff values of serum IgG4 and histopathological IgG4+ plasma cells for diagnosis of patients with IgG4-related disease［J］．Int J Rheumatol，2012，2012：580814．DOI：10.1155/2012/580814.
［31］KHOSROSHAHI A，WALLACE Z S，CROWE J L，et al．International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease［J］．Arthritis Rheumatol，2015，67（7）：1688-1699．DOI：10.1002/art.39132.
［32］HUI P，MATTMAN A，WILCOX P G，et al．Immunoglobulin G4-related lung disease：a disease with many different faces［J］．Can Respir J，2013，20（5）：335-338．DOI：10.1155/2013/418516.
［33］CAPUTO C，BAZARGAN A，MCKELVIE P A，et al．Hypophysitis due to IgG4-related disease responding to treatment with azathioprine：an alternative to corticosteroid therapy［J］．Pituitary，2014，17（3）：251-256．DOI：10.1007/s11102-013-0498-9.
［34］ROTONDO F，QADDOURA A，SYRO L V，et al．Immunoglobulin G4 （IgG4）-related hypophysitis［J］．Endocr Pathol，2017，28（4）：308-314．DOI：10.1007/s12022-016-9464-1.
［35］张诗敏，王军霞.从罕见病看全科医生的能力与作用［J］．中国全科医学，2019，22（28）：3468-3470．DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2019.00.368.
ZHANG S M，WANG J X.The ability and role of general practitioners in rare diseases［J］．Chinese General Practice，2019，22（28）：3468-3470．DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2019.00.368.

[1]	易珊烨, 杨荣, 廖晓阳, 周伊恒, 刘力滴, 杨梓钰, 白佳欣, 贾禹, 张欣. 2024年《动脉压力、结构及功能评估》专家共识解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(32): 4690-4694.
[2]	韦柏安, 余艳, 邱幸莹, 郭新峰, 杨丽虹. 德尔菲批判性评估工具解读与实践应用研究[J]. 中国全科医学, 2026, 29(32): 4700-4709.
[3]	中国体育科学学会. 血脂异常运动处方指南[J]. 中国全科医学, 2026, 29(32): 4673-4689.
[4]	唐博, 杨芮, 赵茜, 刘红, 刘力滴, 张颖, 蒋莉华, 王小刚, 杨荣, 廖晓阳. 美国预防临床服务指南工作组《社区老年人跌倒的预防措施》推荐声明解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(30): 4360-4365.
[5]	李兰, 刘力滴, 张鹏, 李东泽, 杨梓钰, 程永浪, 廖晓阳, 万智. 基于生活方式干预措施的体重管理：2025版NICE《超重和肥胖的管理（NG246）》指南部分更新亮点解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(30): 4353-4359.
[6]	沈碧玉, 路佳慧, 李馨, 李惠玲, 李春波, 樊盼玉, 凡帆, 马晨欢, 王广海. 《儿童姑息治疗中睡眠问题的国际共识：铺平道路》解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(28): 4047-4057.
[7]	瞿芙容, 金佳琪, 薛桂君, 吕庆国, 李治鹏, 李静, 李舍予. BMJ基于心肾事件预防与体质量管理的2型糖尿病治疗药物动态临床实践指南解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(27): 3873-3878.
[8]	杨芮, 廖晓阳, 黄传应, 杨梓钰, 沈灿, 贾禹, 刘力滴, 杨荣. 2024英国和爱尔兰高血压协会立场声明：青年高血压的调查与管理解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(26): 3726-3732.
[9]	李海瑾, 朱宸立, 李卉, 冯郑文, 乔雨晨, 杜娟. 失智症诊断后管理相关指南的质量评价与内容分析[J]. 中国全科医学, 2026, 29(25): 3569-3576.
[10]	杨文娟, 辛传伟, 张美玲. 《2024版中国老年人潜在不适当用药（PIM-China）标准》更新解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(24): 3409-3415.
[11]	谢婉, 涂旭莲, 吴丽萍, 刘霞, 李晓燕, 冷明月, 杨雪青, 李莉. 子宫内膜异位症疼痛管理相关指南和专家共识的系统评价[J]. 中国全科医学, 2026, 29(23): 3351-3358.
[12]	许坤, 程经纬, 王聪帅, 王银浩, 胡俊鹏, 李弯月, 柳杨青, 席艳. 运动在代谢相关脂肪性肝病管理中的作用：美国运动医学会和澳大利亚运动与体育科学学会国际专家共识解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(23): 3253-3260.
[13]	林子娜, 崔梁瑜, 井天月, 刘大胜, 赵学尧, 韩学杰, 王丽颖. 国内外指南制定方法学手册中临床问题提出方法与影响因素分析[J]. 中国全科医学, 2026, 29(23): 3342-3350.
[14]	《中国儿童肥胖的评估、治疗和预防指南》专家组, 中国妇幼健康研究会妇女儿童肥胖控制专业委员会. 中国儿童肥胖的评估、治疗和预防指南（第二版）[J]. 中国全科医学, 2026, 29(23): 3233-3252.
[15]	瞿芙容, 赵黎君, 曾筱茜, 李静, 李舍予. BMJ《SGLT-2抑制剂用于成人慢性肾脏病患者临床实践指南》解读[J]. 中国全科医学, 2026, 29(22): 3079-3085.

2020年日本内分泌学会《自身免疫性垂体炎和IgG4相关垂体炎的诊断和治疗指南》解析及对我国全科诊疗的启示

Diagnosis and Treatment of Autoimmune and IgG4-related Hypophysitis：Clinical Guidelines of the Japan Endocrine Society in 2020：Interpretation and Implication to General Practice Development in China

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