以血栓性血小板减少性紫癜为首发症状的淋巴瘤二例报道并文献复习

doi:10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.233

摘要/Abstract

摘要： 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是淋巴瘤中最常见的类型，起病形式多样。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的、严重危及生命的血栓性微血管病，以TTP为首发症状就诊的DLBCL患者罕见。本文介绍了2例以TTP为首发症状就诊的DLBCL患者，总结了容易漏诊误诊的临床特点、某些异质性较大的临床表现以及治疗、转归，并结合相关文献探讨了TTP的流行病学特点及诊断、治疗思路，指出对于此类患者尽早识别TTP并及时控制原发病是病情缓解的关键。

关键词: 淋巴瘤, 紫癜, 血栓性血小板减少性, 病例报告, 体征和症状

Abstract: Diffuse large B-cell lymphoma（DLBCL）is the most common type of lymphoma，with various forms of onset.Thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）is a rare and life-threatening thrombotic microangiopathy.DLBCL patients with TTP as the first symptom are rare.We introduced two cases of DLBCL with TTP as the first symptom，summarized the clinical characteristics that easily cause missed diagnosis and misdiagnosis，some highly heterogeneous clinical manifestations，and the treatment and outcome.Moreover，we also discussed the epidemiological characteristics，diagnostic and therapeutic perspectives of TTP based on the review of relevant literature，and concluded that the key to remission is to recognize TTP as early as possible and control DLBCL in time.

Key words: Lymphoma；Purpura, thrombotic thrombocytopenic；Case reports；Signs and symptoms

赵同德,许亚梅. 以血栓性血小板减少性紫癜为首发症状的淋巴瘤二例报道并文献复习[J]. 中国全科医学, 2020, 23(21): 2727-2730. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.233.
ZHAO Tongde,XU Yamei. Lymphoma with thrombotic thrombocytopenic purpura as the first symptom：report of two cases and literature review[J]. Chinese General Practice, 2020, 23(21): 2727-2730. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.233.

参考文献

［1］SCULLY M，HUNT B J，BENJAMIN S，et al．Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies［J］．Br J Haematol，2012，158（3）：323-335．DOI：10.1111/j.1365- 2141.2012.09167.x. ［2］张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］．3版.北京：科学出版社，2007：176. ［3］中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2012年版）［J］．中华血液学杂志，2012，33（11）：983-984．DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2012.11.025. ［4］AROMIN M，CHAUHAN A，DAS S S，et al．Bruising，tingling，and numbness in a pale adolescent［J］．Clin Pediatr（Phila），2012，51（7）：697-698．DOI：10.1177/0009922812439246. ［5］MCCORMICK J K，NADEL E S，BROWN D F.Rash and neurological symptoms［J］．J Emerg Med，2007，32（3）：299-303．DOI：10.1016/j.jemermed.2006.12.036. ［6］AIEMPANAKIT K，APINANTRIYO B.Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemophagocytic lymphohistiocytosis in an elderly man：a case report［J］．Medicine（Baltimore），2018，97（44）：e13025．DOI：10.1097/MD.0000000000013025. ［7］LARROCHE C.Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults：diagnosis and treatment［J］．Joint Bone Spine，2012，79（4）：356-361．DOI：10.1016/j.jbspin.2011.10.015. ［8］LECHNER K，OBERMEIER H L.Cancer-related microangiopathic hemolytic anemia：clinical and laboratory features in 168 reported cases［J］．Medicine（Baltimore），2012，91（4）：195-205．DOI：10.1097/MD.0b013e3182603598. ［9］ALONSO J V，FONSECA J，LOPERA E L，et al．A report of disseminated adenocarcinoma presenting as thrombotic thrombocytopenic Purpura［J］．Hematol Rep，2011，3（2）：e14．DOI：10.4081/hr.2011.e14. ［10］VEYRADIER A，OBERT B，HOULLIER A，et al．Specific von willebrand factor-cleaving protease in thrombotic microangiopathies：a study of 111 cases［J］．Blood，2001，98（6）：1765-1772．DOI：10.1182/blood.v98.6.1765. ［11］SILL H，H?FLER G，KAUFMANN P，et al．Angiotropic large cell lymphoma presenting as thrombotic microangiopathy（thrombotic thrombocytopenic purpura）［J］．Cancer，1995，75（5）：1167-1170．DOI：10.1002/1097-0142（19950301）75:5< ；1167::aid-cncr2820750517>；3.0.co；2-1. ［12］BYERS J T，KURTZ J L，MENDOZA A S，et al．An unusual presentation of primary pulmonary extranodal marginal zone lymphoma of mucosal associated lymphoid tissue：an autopsy case report［J］．Exp Mol Pathol，2018，104（2）：155-157． DOI：10.1016/j.yexmp.2018.02.003. ［13］KAWAHARA M，KANNO M，MATSUMOTO M，et al．Diffuse neurodeficits in intravascular lymphomatosis with ADAMTS13 inhibitor［J］．Neurology，2004，63（9）：1731-1733．DOI：10.1212/01.wnl.0000143065.55002.67. ［14］KAWANO N，YOKOTA-IKEDA N，YOSHIDA S，et al．Therapeutic modality of 11 patients with TTP in a single institution in Miyazaki from 2000 to 2011［J］．Intern Med，2013，52（17）：1883-1891．DOI：10.2169/internalmedicine.52.8253. ［15］TOMLINSON R，YAXLEY J.Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with Hodgkin lymphoma and non-Hodgkin lymphoma［J］．Pathology，2018，50（7）：776-777．DOI：10.1016/j.pathol.2018.05.011. ［16］MARIOTTE E，AZOULAY E，GALICIER L，et al．Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency（thrombotic thrombocytopenic purpura）：a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy［J］．Lancet Haematol，2016，3（5）：e237-245．DOI：10.1016/S2352-3026（16）30018-7. ［17］GEORGE J N.Systemic malignancies as a cause of unexpected microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia［J］．Oncology（Williston Park，N Y），2011，25（10）：908-914. ［18］SADLER J E，MUIA J，DOLATSHAHI L，et al．Efficacy of adjuvant low dose rituximab and plasma exchange for acquired TTP with severe ADAMTS13 deficiency——results of the ART study［J］．Blood，2018，132（Supplement 1）：374．DOI： 10.1182/blood-2018-99-113677. ［19］FOLEY S R，ROCK G，BARTH D，et al．A phaseⅡ study evaluating the efficacy of rituximab in the management of patients with relapsed or refractory TTP［J］．Blood，2014，124（21）：4191．DOI：10.1182/blood.v124.21.4191.4191. ［20］STUBBS M J，LOW R，MCGUCKIN S，et al．Single centre UK comparison of biosimilar rituximab（truxima）with the originator（MabThera）in patients with immune mediated thrombotic thrombocytopenic purpura［J］．Blood，2018，132 （Supplement 1）：3750．DOI：10.1182/blood-2018-99-114765. ［21］VON AUER C，HESS G，SCHARRER I.Prevention of complete TTP relapses by immediate initiation of rituximab treatment［J］．Blood，2007，110（11）：3203．DOI：10.1182/blood.v110.11.3203.3203.

[1]	乐霄, 王玫. 老年前期及老年住院患者特征与高频症状的增龄性研究[J]. 中国全科医学, 2025, 28(12): 1439-1445.
[2]	罗原, 徐志杰, 夏瑀, 石佳娜, 蒋志志, 周馨媚, 赵洋, 童钰铃. 共病药物治疗决策——全科医生接诊病案研究[J]. 中国全科医学, 2025, 28(01): 119-124.
[3]	曾柳钰, 杨秀芳. 新生儿Beckwith-Wiedemann综合征一例报道及文献复习[J]. 中国全科医学, 2024, 27(36): 4615-4620.
[4]	江林双, 陈茂伟. 阿托伐他汀药物性肝损伤的临床特征分析[J]. 中国全科医学, 2024, 27(30): 3772-3775.
[5]	佟静涵, 吴晓明, 孙雅欣, 李姝凝, 梁琛, 董恒, 车刚, 刘畅, 胡艳, 刘雅莉. 儿童紫癜性肾炎临床研究结局指标的范围综述[J]. 中国全科医学, 2024, 27(29): 3696-3703.
[6]	高敏, 丁樱, 吴瑞红, 代彦林, 徐炎, 韩姗姗, 黄岩杰, 杨晓青. 紫癜性肾炎患儿纤维蛋白原与国际小儿肾脏病研究组病理分级及肾单位微观病变的关系研究[J]. 中国全科医学, 2024, 27(20): 2491-2497.
[7]	吴佳霏, 王珺, 王依景, 郑博月, 王宇, 江川艳, 董丹丹, 李慧. B细胞淋巴瘤2表达与B细胞淋巴瘤2抑制剂在骨髓增生异常综合征患者中疗效的相关性研究[J]. 中国全科医学, 2024, 27(17): 2113-2118.
[8]	王超, 侯征, 李华军, 李蓉, 乔杰. 不同类型剖宫产瘢痕妊娠的病例特点与诊治分析[J]. 中国全科医学, 2024, 27(12): 1475-1479.
[9]	张欣怡, 王茜, 王丹, 段立霞, 林如娇, 刘晨曦. 公众上呼吸道感染症状的潜在模式及其对抗生素使用行为的影响研究[J]. 中国全科医学, 2024, 27(05): 527-534.
[10]	包易如, 包寿乾, 张朝晖, 张银川. 以腰膝痛、腹胀便秘为首发症状的一例先天性聋哑症破伤风感染案例报道并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(24): 3074-3078.
[11]	陈波, 刘青. 毛发鼻指（趾）骨综合征合并生长激素缺乏症一例并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(21): 2686-2689.
[12]	饶玉凤, 蒙丽恒, 周嘉, 梁杏欢, 黄振兴, 秦映芬. "社会性别男性"先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(21): 2690-2694.
[13]	郭婷, 张建, 丁樱, 杨晓青, 翟文生, 宋纯东, 张霞, 张博, 高旭光, 刘丽雅. COL4A4基因新突变致常染色体显性遗传Alport综合征一例并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(18): 2306-2310.
[14]	张莉, 张建江, 窦文杰, 曾慧勤, 王琴. 紫癜性肾炎患儿肠道菌群变化及临床意义研究[J]. 中国全科医学, 2023, 26(18): 2250-2255.
[15]	吴嘉昊, 王菊, 杨潍, 刘晓丽, 张龙举. 非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(11): 1411-1414.