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【Abstract】 Cronkhite-Canada syndrome （CCS） is currently considered to be a non-genetic disorder and a relatively
rare clinical condition that is characterized endoscopically by multiple polyps in the gastrointestinal tract and clinically manifested
by gastrointestinal symptoms，skin pigmentation，hair loss，and nail loss. In this paper，we analyzed the clinical characteristics
and treatment procedures of three patients diagnosed with CCS at Qilu Hospital of Shandong University from August 2012 to
September 2021 and reviewed the relevant literature. The diagnosis of CCS is based on medical history，physical examination，
endoscopic findings of gastrointestinal polyps，and histopathology，with gastrointestinal endoscopy being the most direct means
of examination. All three patients presented endoscopically with diffuse multiple polyps in the gastrointestinal tract，had hair and
nail loss and were free of HP infection. Moreover，case 1 and case 3 both had reduced serum albumin levels；case 2 and case 3
were negative for antinuclear antibodies （ANA），case 1 was not checked for ANA. Glucocorticoids and proton pump inhibitors
（PPI） were the main pharmacological treatments for CCS. Case 1 was not treated with glucocorticoids，but only PPI and
supportive treatment，and later developed bloody stools and intestinal necrosis and underwent total gastrectomy for gastric cancer
6 years after the onset of the disease. Cases 2 and 3 were improved after being treated with prednisone and PPI. Early diagnosis，
glucocorticoid-based pharmacotherapy，regular gastrointestinal endoscopy，and new treatment options may contribute to a better
prognosis，and the reduction in possibilities of missed diagnosis or misdiagnosis of CCS via improving clinicians' knowledge and
understanding of the disease.
【Key words】 Intestinal polyposis；Disease attributes；Therapy；Case reports

Cronkhite-Canada 综 合 征（Cronkhite-Canada syndrome，
本文价值：
CCS）又称为息肉 - 色素沉着 - 脱发 - 爪甲营养不良综合征，
Cronkhite-Canada综合征临床较为罕见，发病机制未明，
目前被认为是一种非遗传性罕见疾病，主要表现为消化道症
本次病例报道阐述了该病的临床症状、内镜下病变特点、
状（全消化道多发息肉、腹泻、腹痛、食欲不振、味觉异常、
病理改变及相应的治疗措施，早期诊断、以糖皮质激素为
口渴等）和外胚层症状（毛发脱落、爪甲脱落、色素沉着） 中心的药物治疗、定期内镜检查和新的治疗方案可能为未
等 ［1］ 。目前 CCS 尚无统一治疗方案，多以经验性治疗为主。
来更好的预后提供更多实践经验，以期提高临床医师对该
本文阐述了 2012 年 8 月至 2021 年 9 月于山东大学齐鲁医院
病的认识和理解，在临床工作中减少漏诊、误诊。有关该
确诊为CCS的3例患者的临床特点及诊疗过程并做文献复习。
病的具体发病机制、治疗尚需大样本、多中心、长期的随
本研究经山东大学齐鲁医院医学伦理委员会批准（第 2021247
访研究验证。
号）。
1 病例简介 2012 年 11 月患者因“血便”再次入院，实验室检查示：
1.1 病例 1 患者，女，54 岁，因“腹泻、腹胀伴消瘦 3 个 白蛋白 20 g/L，血红蛋白 120.9 g/L，大便隐血阳性，由于白蛋
月”于 2012-08-08 首次就诊于山东大学齐鲁医院。2012 年 白较低，未能行内镜下诊治，给予补充白蛋白、抑酸及营养
5 月于德州市人民医院行胃镜检查示：胃占位（Borrmman IV 支持治疗后出院，并嘱患者病情允许时择期复查内镜。2014
型）？十二指肠黏膜肥厚。病理检查示：胃窦炎性息肉样改变， 年 11 月患者因“肠坏死并急性腹膜炎”就诊于齐鲁医院急诊
间质疏松，炎性细胞浸润，未见明显恶性成分，需密切治疗、 外科，行剖腹探查、小肠部分切除、升结肠切除、小肠造瘘术，
观察，如临床怀疑占位，请再送检；幽门螺杆菌（HP）阴性； 术后病理检查示：小肠及升结肠管状腺瘤Ⅰ级（数百枚），
十二指肠慢性炎症。入院体格检查示：头发稀疏，面部及双 肠壁大部分坏死，两端切缘查见腺瘤；肠系膜淋巴结 10 枚，
手可见浅棕色至深棕色斑点样色素沉着，双手及双足指（趾） 部分淋巴结内查见出血及坏死；阑尾慢性炎症。2016 年 6 月
甲脱落，可见新生甲覆盖甲床 3~4 mm。入院后行胃镜检查示： 及 2017 年 6 月分别行造瘘口旁疝修补术、腹壁疝修补术。
全胃弥漫黏膜隆起呈大小不一、不规则息肉样，隆起之间黏 2018 年 7 月于德州市人民医院复查胃镜示胃占位，病理
膜失去正常结构，呈溃疡样改变；胃壁僵硬，蠕动差；十二 示胃体低黏附性癌（印戒细胞癌），后至齐鲁医院行全胃切
指肠黏膜呈弥漫细颗粒样，凹凸不平，部分黏膜隆起呈息肉 除术，术后病理示胃低分化腺癌伴印戒细胞癌（Borrmann 分
样（图 1A）；超声胃镜（endoscopic ultrasound，EUS）探查 型：弥漫浸润型，Ⅳ型；Lauren 分型：弥漫型；WHO 分型：
2
全胃见胃壁失去正常结构，黏膜层明显增厚、不规则，胃壁 低黏附性癌），切面积（20×2.5）cm ，侵达浆膜下脂肪组织，
各层次正常结构消失（图 1B）。肠镜检查示：降结肠见肠腔 上下切线及吻合器切线均未查见癌累及。查见脉管内癌栓及
多发息肉样隆起，致肠腔狭窄，进镜受阻，退镜观察见降结 神经侵犯，网膜组织内查见癌。小弯侧淋巴结（5/7）枚及大
肠及乙状结肠多发息肉样黏膜隆起（图 1C）。病理检查示： 弯侧淋巴结（12/12）枚查见癌转移。免疫组化检查示：钙黏
胃窦胃黏膜息肉（图 1D）；降结肠增生性息肉，伴慢性炎症 蛋白 E（E-Cad）阳性，细胞角蛋白 20（CK20）阳性，核转
（图 1E）。根据患者病史、临床表现和辅助检查，考虑诊断 录因子蛋白 CDX2 阳性，P53 蛋白散在阳性，造血祖细胞抗原
为 CCS。给予泮托拉唑、西咪替丁等药物抑酸、保护胃黏膜 34（CD34）血管阳性，唾液酸糖蛋白 -40（D2-40）淋巴管阳性，
及营养支持等对症治疗后好转出院。 人类表皮生长因子受体 2（Her-2）强阳性，占 10%~15%，肿