Page 121 - 2022-33-中国全科医学

·4214· http://www.chinagp.net E-mail:zgqkyx@chinagp.net.cn

HP 阴性，肠镜检查示：结肠多发息肉。病理检查示：胃体黏 息肉改变为特征伴有蛋白质丢失的非遗传性罕见病，该病于
膜重度慢性炎症，中度活动，胃窦黏膜中度慢性炎症，食管 1955 年被首次报道 ［2］ ，1966 年 JARNUM 和 JENSEN 将其命名
黏膜慢性炎症；升结肠炎性息肉，间质内见较多嗜酸性粒细 为 CCS ［3］ 。迄今为止，全世界关于 CCS 的文献报告约 500 余
胞。入院体格检查示：头发稀疏，全身皮肤未见明显色素沉着， 例，以亚洲居多，其中日本的病例高达 75% ［1，4］ ，我国仅 80
双手及双足指（趾）甲脱落。实验室检查示：白蛋白 29.5 余例。据估计，2017 年日本 CCS 患病率约为 3.7/1 000 000，
g/L，ANA 阴性。小肠镜检查示：经口进镜达回肠上段，反复 男女患病率无显著差异（男 / 女 =1.1） ［5］ ，有症状的 CCS 发
进镜均无效后退镜，可见回肠上段、空肠各段黏膜水肿粗糙， 病年龄为 31~86 岁，平均发病年龄为 63.5 岁 ［1］ ，中老年患者
绒毛粗长，部分绒毛倒伏，部分黏膜表面绒毛脱失，黏膜下 多发，本次报道的 3 例患者均超过 50 岁，平均年龄为 59.3 岁。
血管网观察不清，十二指肠、胃腔内见弥漫结节样隆起（图 除疾病本身原因外还需考虑青年患者对脱发、脱甲、皮肤色
4A、B）；经肛进镜达回肠中下段，反复进镜均无效后退镜， 素沉着等自身变化不重视，对内镜检查接受度较低，也可能
可见回肠中下段、下段、末端、回盲瓣及回盲部黏膜部分呈 会导致 CCS 诊断延误甚至误诊。
结节样隆起，结肠肠腔内见百余枚亚蒂及广基息肉，大者约 迄今仍不清楚 CCS 的病因，通常被认为是一种与自身免
2
2
（2.0×2.0）cm ，小者约（0.3×0.4）cm ，镜下诊断考虑 CCS（图 疫机制相关的慢性炎症性疾病，目前的证据主要有 ANA 阳
4C、D）。病理检查示：空肠黏膜中度慢性炎症（图 4E）， 性 ［6-7］ 、血液循环中 IgG4 水平升高 ［8-10］ 、IgG4 阳性浆细胞
胃增生性息肉；回肠黏膜重度活动性慢性炎症（图 4F，彩图 浸润的息肉 ［1，11-12］ 以及对免疫抑制疗法的总体临床反应良
请扫描正文首页二维码）。给予补充白蛋白、糖皮质激素治 好 ［1，13］ 。多个研究发现 HP 感染与 CCS 相关 ［14-16］ ，抗 HP
疗后出院。糖皮质激素治疗方案：泼尼松起始 30 mg/d，1 周 治疗后 CCS 缓解 ［15-16］ ，日本的一项回顾性研究发现，CCS 患
后每周减 5 mg/d，减至 20 mg/d 后每周减 2.5 mg/d。2021 年 11 者中 HP 阳性率为 54.0%，成功根除 HP 后约 53.3% 的患者表
月电话随访，泼尼松减量至 5 mg/d 维持，辅以 PPI 及钙剂， 现为内镜下缓解 ［1］ 。也有报道指出 CCS 患者有艰难梭菌 ［14］
食欲不振好转，新指甲已长出，近期复查白蛋白 >30 g/L。本 及肺炎克雷伯杆菌 ［17］ 检出。本次报道的 3 例 CCS 患者中 2
次住院期间小肠镜未能贯通，尚有部分肠段未能明确病变情 例 ANA 阴性、1 例未查 ANA，3 例均无 HP 感染。
况，嘱患者定期复查小肠镜。 现阶段研究倾向于认为 CCS 是非遗传性疾病，本次报道
2 文献复习 的 3 例患者家族中均无类似发病情况。但印度的 1 例病例报
CCS 目前被认为是一种以外胚层异常和胃肠道弥漫性 告显示父子二人先后被确诊为 CCS ［18］ ，表明遗传异常可能在

A B C

D E F
注：A 表示经口小肠镜示弥漫结节样隆起，B 表示经口小肠镜示回肠上段黏膜水肿粗糙，进镜无效后结晶紫标记，C 表示经肛小肠镜示回肠
下段黏膜粗糙水肿，部分呈结节样隆起，D 表示经肛小肠镜示结肠见多枚亚蒂及广基息肉，E 表示空肠黏膜中度慢性炎症（HE 染色，×40），
F 表示回肠黏膜重度活动性慢性炎症（HE 染色，×40）
图 4 病例 3 治疗前内镜及病理表现
Figure 4 Pre-treatment endoscopic and pathological presentations of case 3