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           补体降低的危险因素；另外，C3 水平与血清 IgG4 及                        ［4］MASAMUNE A，KIKUTA K，HAMADA S，et al. Nationwide
           IgG 其他亚类水平均呈负相关，可能是 IgG 其他亚型与                           epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan in
                                                                   2016［J］. J Gastroenterol，2020，55（4）：462-470. DOI：
           补体形成免疫复合物，导致补体降低。
                                                                   10.1007/s00535-019-01658-7.
               对 IgG4-RD 患者的治疗方案选择应根据受累的器
                                                               ［5］BLEDSOE J R，DELLA-TORRE E，ROVATI L，et al. IgG4-
           官或组织以及疾病严重程度而定。IgG4-RD 治疗国际共
                                                                   related disease：review of the histopathologic features，differential
           识认为，由于 IgG4-RD 可致不可逆的器官纤维化及功                            diagnosis，and therapeutic approach［J］. APMIS，2018，126（6）：
           能损伤，大多数有症状的患者需要立即开始激素治疗，                                459-476. DOI：10.1111/apm.12845.
           有时还需要紧急干预以缓解器官损害，如胆管或输尿管                            ［6］YAMADA K，YAMAMOTO M，SAEKI T，et al. New clues to
           支架置入，而对于症状轻微或无症状的患者可采用“观                                the nature of immunoglobulin G4-related disease：a retrospective
           察等待”策略      ［18］ 。糖皮质激素目前为 IgG4-RD 的一线                  Japanese multicenter study of baseline clinical features of 334
                                                                   cases［J］. Arthritis Res Ther，2017，19（1）：262. DOI：
           治疗方法，绝大多数患者对激素治疗反应良好。由于长
                                                                   10.1186/s13075-017-1467-x.
           期应用激素存在不良反应，传统的免疫抑制剂被应用于
                                                               ［7］张盼盼，赵继志，王木，等 . IgG4 相关性疾病 346 例临床特征
           临床，多用于激素治疗不佳或疾病复发的二线治疗。然                                分析［J］. 中华内科杂志，2017，56（9）：644-649.
           而，最新一项 Meta 分析表明，相对于单用激素治疗，                         ［8］WANG L W，ZHANG P P，ZHANG X，et al. Sex disparities in
           激素联合免疫抑制剂可以有效提高缓解率并降低复发                                 clinical characteristics and prognosis of immunoglobulin G4-related
           率 ［19］ 。本研究中单用激素者占 70.7%，激素联合免疫                         disease：a prospective study of 403 patients［J］. Rheumatology
           抑制剂治疗者占 12.2%，未使用激素或免疫抑制剂者                              （Oxford），2019，58（5）：820-830.
                                                               ［9］DE BUY WENNIGER L J，CULVER E L，BEUERS U. Exposure to
           13.2%，临床缓解率为 97.2%。
                                                                   occupational antigens might predispose to IgG4-related disease［J］.
               15%~60% 的 IgG4-RD 患者会在激素停用或减量时
                                                                   Hepatology，2014，60（4）：1453-1454.
           复发  ［19］ 。目前对于是否需要激素维持治疗以及具体的                       ［10］HAO M J，LIU M，FAN G W，et al. Diagnostic value of serum
           维持剂量和时间仍无统一标准，关于复发的危险因素也                                 IgG4 for IgG4-related disease：a PRISMA-compliant systematic
           仍在探讨中。然而使用小剂量激素或联合免疫抑制剂维                                 review and meta-analysis［J］. Medicine（Baltimore），2016，95
           持治疗以降低复发率已经被认可              ［18］ 。本研究中复发率                （21）：e3785. DOI：10.1097/MD.0000000000003785.
           为 32.6%，且多数出现在激素停用时，也表明维持治疗                         ［11］OKAZAKI K，UCHIDA K. Current perspectives on autoimmune
                                                                    pancreatitis and IgG4-related disease［J］. Proc Jpn Acad Ser B
           对降低疾病复发的有效性，对复发患者的治疗采用了激
                                                                    Phys Biol Sci，2018，94（10）：412-427.
           素或联合使用免疫抑制剂，均得到了明显缓解。
                                                               ［12］WALLACE Z S，DESHPANDE V，MATTOO H，et al. IgG4-
               IgG4-RD 为多器官受累的慢性炎症性疾病，临床表                           related disease：clinical and laboratory features in one hundred
           现缺少特异性，同时发病率较低，因此易出现误诊。故                                 twenty-five patients［J］. Arthritis Rheumatol，2015，67（9）：
           临床医师需扩宽思路，在排除恶性肿瘤基础上谨慎诊断，                                2466-2475. DOI：10.1002/art.39205.
           避免不必要的手术，减少误诊误治的风险。                                 ［13］VARGHESE J L，FUNG A W S，MATTMAN A，et al. Clinical
               作者贡献：丁航、张连峰、周琳进行研究的设计与                               utility of serum IgG4 measurement［J］. Clin Chim Acta，2020，
                                                                    506：228-235. DOI：10.1016/j.cca.2020.04.001.
           可行性分析；丁航进行数据收集，论文撰写；丁航、刘
                                                               ［14］YANG H，LI J，WANG Y，et al. Distribution characteristics of
           源进行统计学分析；张连峰对文章知识性内容进行批评
                                                                    elevated serum immunoglobulin G4 （IgG4）and its relationship
           性审阅并提供材料支持；周琳负责文章的质量控制及审
                                                                    with IgG4-related disease［J］. Scand J Rheumatol，2019，48（6）：
           校，对文章整体负责，监督管理。                                          497-504. DOI：10.1080/03009742.2019.1602882.
               本文无利益冲突。                                        ［15］CULVER E L，SADLER R，SIMPSON D，et al. Elevated serum
           参考文献                                                     IgG4 levels in diagnosis，treatment response，organ involvement，
           ［1］TAKAHASHI H，YAMAMOTO M，SUZUKI C，et al. The birthday   and relapse in a prospective IgG4-related disease UK cohort［J］.
               of a new syndrome：IgG4-related diseases constitute a clinical   Am J Gastroenterol，2016，111（5）：733-743.
               entity［J］. Autoimmun Rev，2010，9（9）：591-594. DOI：  ［16］ZHANG X，ZHANG P，LI J，et al. Different clinical patterns of
               10.1016/j.autrev.2010.05.003.                        IgG4-RD patients with and without eosinophilia［J］. Sci Rep，
           ［2］UMEHARA H，OKAZAKI K，MASAKI Y，et al. Comprehensive     2019，9（1）：16483. DOI：10.1038/s41598-019-52847-6.
               diagnostic criteria for IgG4-related disease （IgG4-RD），  ［17］MOHAPATRA  S，CHARILAOU  P，SHARMA  A，et  al.
               2011［J］. Mod Rheumatol，2012，22（1）：21-30. DOI：        Significance of peripheral eosinophilia for diagnosis of IgG4-
               10.1007/s10165-011-0571-z.                           related disease in subjects with elevated serum IgG4 levels［J］.
           ［3］CARRUTHERS  M  N，STONE  J  H，DESHPANDE  V，et  al.     Pancreatology，2020，20（1）：74-78.
               Development  of  an  IgG4-RD  responder  index［J］.  Int  J   （收稿日期：2021-09-10；修回日期：2021-12-15）
               Rheumatol，2012，2012：259408. DOI：10.1155/2012/259408.                            （本文编辑：张小龙）
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