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           （P<0.05）. The clinical remission rate was 97.2% in 88 patients treated with glucocorticoidalone or glucocorticoidcombined with
           immunosuppressive agents. Eighty-six cases were followed up，and 32.6% of them（28/86）experienced recurrence. Conclusion
            The clinical characteristics of IgG4-RD may be differed by sex and organsinvolved. Elevated serum IgG4 may represent higher
           disease activity. Timely use of glucocorticoid with immunosuppressive therapy is effective.
               【Key words】 IgG4-related disease；Clinical features；Diagnosis；Hormone replacement therapy


               IgG4 相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）        复发定义为临床症状或影像学异常再次出现，伴或不伴
           是一种由免疫介导的慢性纤维炎性疾病，可累及胰腺、                            血清 IgG4 水平升高。
           胆管、唾液腺、泪腺等全身多个器官，临床特征为受累                            1.3 统计学方法 采用 SPSS 24.0 软件进行统计学分析。
           器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化，导致器官阻塞                            正态分布的计量资料以（ ±s）表示，两组间比较采用
           或压迫症状，甚至器官功能障碍及衰竭，多伴有血清                             成组 t 检验；非正态分布的计量资料以 M（P 25 ，P 75 ）表示，
           IgG4 显著增高，病理特征为受累组织中大量淋巴细胞                          组间比较采用 Mann-Whitney U 检验；计数资料以相对
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           尤其是 IgG4 阳性浆细胞浸润，大多数患者在激素治疗                         数表示，组间比较采用 χ 检验或 Fisher's 确切概率法。
           后可获得明显缓解        ［1］ 。IgG4-RD 由于临床表现缺乏特              以 P<0.05 为差异有统计学意义。
           异性，且发病率低，临床较为少见，易被误诊为肿瘤或                            2 结果
           感染性等疾病。因为受累器官不同，IgG4-RD 临床表现                        2.1 一般情况 106例IgG4-RD患者中男69例（65.1%），
           多样，其流行病学、血清学、激素治疗效果及预后也存                            女 37 例（34.9%），男∶女 =1.86∶1；平均发病年龄
           在差异，了解不同疾病表型的临床特点对该病的诊疗具                            （54.6±13.1）岁；平均病程 3（1，12）个月；平均受
           有重要意义。研究回顾性分析本院收治的 106 例 IgG4-                      累器官 3（2，4）个；平均 IgG4-RD RI 12（9，15）。
           RD 患者的资料，总结归纳 IgG4-RD 的临特点、治疗效                      其中确诊病例 43 例，拟诊病例 7 例，疑诊病例 56 例。
           果及预后情况，旨在为该疾病的临床诊疗提供参考。                             2.2 受累器官 106 例 IgG4-RD 患者最常累及器官前
           1 对象与方法                                             三位依次为淋巴结 71 例（67.0%）、涎腺 40 例（37.7%）
           1.1 研究对象 选取 2015 年 1 月至 2019 年 9 月郑州                及胰腺 38 例（35.8%）。单个器官受累 17 例（16.0%），
           大学第一附属医院收治的 106 例 IgG4-RD 患者为研究                     2 个器官受累 22 例（21.0%），3 个及以上器官受累 68
           对象，患者病历资料于郑州大学第一附属医院病案科数                            例（63.0%）。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性，
           据库中获取。IgG4-RD 的诊断采用 2011 年日本研究小                     胰腺受累发生率低于男性，差异有统计学意义（P<0.05）。
           组提出的诊断标准        ［2］ ：（1）单一或多个器官出现弥漫                 见表 1。
           性或特征性结节、肿块、肿大等表现；（2）血清 IgG4                         2.3 临床症状 106 例 IgG4-RD 患者临床症状包括浅
           水平≥ 1.35 g/L；（3）组织病理学：①显著的淋巴细                       表淋巴结肿大 44 例（41.5%）、泪腺肿大 31 例（29.2%）、
           胞、浆细胞浸润及纤维化改变；② IgG4+ 浆细胞浸润：                        颌下腺肿大 30 例（28.3%）、梗阻性黄疸 27 例（25.5%）、
           IgG4+/IgG+ 细胞 >40%，且 IgG4+ 浆细胞 >10 个 /HPF。          体质量下降 20 例（18.9%）、腹痛 19 例（17.9%）、腮
           满足（1）、（2）、（3）即可确诊为 IgG4-RD，满足（1）                    腺肿大 9 例（8.5%）、咳嗽 6 例（5.7%）、肾功能不全
           和（3）拟诊（probable）为 IgG4-RD，满足（1）和（2）                 5 例（4.7%）等，5 例（4.7%）患者因体检发现影像学
           疑诊（possible）为 IgG4-RD，并排除 Castleman 病、原             异常前来就诊。
           发性硬化性胆管炎、Wegener 肉芽肿、结节病、恶性肿                        2.4 实验室检查 103 例 IgG4-RD 患者行血清 IgG4 水
           瘤等相似疾病。                                             平检测，其中 4 例（3.9%）血清 IgG4 水平正常，99 例
           1.2 研究方法 详细采集病史，一般资料包括年龄、                           （96.1%） 血 清 IgG4 水 平 升 高（ ≥ 1.35 g/L），82 例
           性别、过敏史，实验室检查包括血常规、肝肾功能、免                            （79.6%）血清 IgG4 升高水平为参考范围上限（ULN）
           疫球蛋白 IgG 及其亚类、红细胞沉降率、补体、自身抗                         2 倍 以 上（ ≥ 2.7 g/L）。 与 血 清 IgG4<2.7 g/L 患 者 相
           体等。使用 IgG4-RD 反应指数（responder index，RI）              比，血清 IgG4 ≥ 2.7 g/L 患者 RI、嗜酸粒细胞计数、
           对特定器官的疾病活动度进行评估                ［3］ 。影像学检查包          IgG 水平、IgG2 水平、低补体血症发生率更高以及受累
           括超声（US）、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像                           器官数目更多，差异有统计学意义（P<0.05），见表
           （MRI）、磁共振胰胆管成像（MRCP）及正电子发射                          2。57 例患者行血清 IgG 水平检测，平均 IgG 水平 16.9
           计算机断层扫描（PET-CT）。收集患者的组织病理学                          （13.2，24.5）g/L， 其 中 25 例（43.9%） 血 清 IgG 水
           及免疫组织化学染色结果。采用电话或查询病史资料的                            平升高（>18 g/L）。106 例患者行外周血嗜酸粒细胞
           方式进行随访，随访时间截至 2020-01-01。治疗后临                       计数及血清球蛋白水平检测，平均嗜酸粒细胞计数为
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           床缓解定义为临床症状及器官影像学异常减轻或消失。                            〔0.24（0.12，0.46）〕×10 /L， 其 中 23 例（21.7%）
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