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表 1 IgG4-RD 患者受累器官分布的性别差异〔n（%）〕 比较，差异均无统计学意义（P<0.05）。见表 3~5。
Table 1 Sex disparities in organ involvements in IgG4-RD patients
2.6 治疗及随访 88 例（83.0%）IgG4-RD 患者给予泼
总体 男 女 2
受累器官 χ 值 P 值 尼松、甲泼尼龙、地塞米松等糖皮质激素（泼尼松相当
（n=106） （n=69） （n=37）
-1
-1
剂量 0.5~1.0 mg·kg ·d ）治疗，1 例硬脑膜受累患者
淋巴结 71（67.0） 48（69.6） 23（62.2） 0.597 0.440
涎腺 40（37.7） 21（30.4） 19（51.4） 4.485 0.034 给予甲泼尼龙 500 mg/d 冲击治疗；75 例（70.7%）单用
胰腺 38（35.8） 34（49.3） 4（10.8） 15.495 <0.001 激素治疗，13 例（12.2%）采用激素联合环磷酰胺、吗
肺部 37（34.9） 25（36.2） 12（32.4） 0.153 0.696 替麦考酚酯、来氟米特、他莫昔芬等免疫抑制剂治疗，
泪腺 34（32.1） 17（24.6） 17（45.9） 5.019 0.025 单用激素或激素联合免疫抑制剂治疗持续 2~4 周后，每
胆管 14（13.2） 12（17.4） 2（5.4） 2.063 0.151 1~2 周减量 2.5~5.0 mg，至 5~10 mg 维持治疗 3 个月以上。
肾脏 14（13.2） 9（13.0） 5（13.5） 0.054 0.816 86 例（97.2%）患者达到临床缓解；2 例因受累组织纤
鼻窦 12（11.3） 7（10.1） 5（13.5） 0.040 0.841 维化严重，激素治疗效果不明显，采取手术或介入治疗；
腹膜后 8（7.5） 5（7.2） 3（8.1） 0.051 0.822
14 例（13.2%）患者因病情较轻或拒绝使用激素，予以
眼眶 5（4.7） 2（2.9） 3（8.1） 0.524 0.468
随访观察；余 4 例接受胆管或输尿管支架置入，症状缓
胃肠道 4（3.8） 4（5.8） 0 0.918 0.338
动脉 3（2.8） 2（2.9） 1（2.7） 0.310 0.578 表 2 血清 IgG4<2.7 g/L 患者与血清 IgG4 ≥ 2.7 g/L 患者临床特点比较
硬脑膜 2（1.9） 1（1.4） 1（2.7） - 1.000 Table 2 Comparison of clinical characteristics between IgG4-RD patients
纵隔 1（0.9） 0 1（2.7） - 0.349 with serum IgG4<2.7 g/L and serum IgG4 ≥ 2.7 g/L
注：- 表示采用 Fisher's 确切概率法 项目 IgG4<2.7 g/L IgG4 ≥ 2.7g /L 检验统 P 值
（n=21） （n=82） 计量值
男性〔n（%）〕 10（47.6） 57（69.5） 3.525 a 0.060
9
嗜酸粒细胞计数升高（>0.5×10 /L），平均球蛋白为
发病年龄（ ±s，岁） 52.5±10.4 55.9±12.6 -1.14 b 0.257
33.2（29.1，40.1）g/L，46 例（43.4%）球蛋白水平升
受累器官数目 c
高（>35 g/L）。62 例患者行血清补体检测，其中 27 例 〔M（P 25 ，P 75 ），个〕 2（1，3） 3（2，4） -2.915 0.004
（43.5%）血清补体降低。64 例患者行红细胞沉降率 IgG4 相关性疾病 RI 9（6，12） 12（9，15） -3.143 c 0.002
检测，平均红细胞沉降率为 29（11，82.5）mm/1 h， 嗜酸粒细胞计数 0.13（0.07，0.24） 0.29（0.14，0.51） -2.743 c 0.006
〔M（P 25 ，P 75 ）〕
其中 42 例（65.6%）红细胞沉降率加快。54 例患者行
球蛋白 c
血清 IgA、IgM 检测，平均血清 IgA、IgM 分别为 1.86 〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 30.0（26.0，39.0） 33.9（29.3，41.5） -1.453 0.150
（1.33，2.72）g/L 和 0.91（0.60，1.35）g/L，其中 4 例 红细胞沉降率 44.5（9.1，82.3） 26（11.0，81.5） -0.231 c 0.817
〔M（P 25 ，P 75 ），mm/1h〕
（7.4%）血清 IgA 水平升高 >4.0 g/L，5 例（9.3%）患
低补体血症〔n（%）〕 4（19.0） 41（50.0） 4.163 a 0.041
者血清 IgM 水平升高 >2.3g/L。32 例行血清 IgE 检测，
IgG〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 13.3（10.5，16.9） 18.8（14.5，26.1） -2.232 c 0.026
平均血清 IgE 为 319.75（127.7，725.52）kU/L，其中 27 c
IgA〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 2.1（1.7，2.8） 1.8（1.3，2.7） -0.682 0.495
例（84.4%）血清 IgE 水平升高 >100 kU/L。34 例患者行血 IgM〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 0.9（0.6，1.4） 0.9（0.5，1.4） -0.176 c 0.860
清 IgG1、IgG2 检测，35 例患者行血清 IgG3 检测，平 IgG1〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 7.9（6.8，9.5） 9.6（8.0，13.1） -1.581 c 0.122
均 血 清 IgG1、IgG2、IgG3 分 别 为 8.78（7.68，12.33） IgG2〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 4.5（3.4，4.9） 6.3（5.1，9.3） -2.310 c 0.019
g/L、6.01（4.54，8.65）g/L、0.41（0.26，0.7）g/L。75 IgG3〔M（P 25 ，P 75 ），g/L〕 0.4（0.1，0.6） 0.5（0.3，0.7） -0.963 c 0.356
例患者行抗核抗体（ANA）检测，其中 16 例（21.3%） IgE〔M（P 25 ，P 75 ），kU/L〕 114.5 440.9 -1.900 c 0.060
为阳性。63 例患者行抗可溶性抗原（ENA）抗体检测， （28.4，628.9） （184.8，801.1）
注：RI= 反应指数；低补体血症定义为补体 C3<86 mg/dl 和 / 或
其中 5 例（7.9%）为阳性。42 例患者行抗中性粒细胞 C4<17 mg/dl； 表示 χ 值， 表示 t 值， 表示 Z 值
b
a
c
2
胞浆抗体（ANCA）检测，其中 2 例（4.8%）为阳性。
37 例患者行类风湿因子检测，其中 6 例（16.2%）为阳性。 表 3 胰腺受累组与未受累组临床特征比较
Table 3 Comparison of clinical characteristics between IgG4-RD patients
2.5 不同器官受累时临床特征 胰腺受累组低补体血
with and without pancreatic involvement
症发生率高于未受累组，肾脏受累组低补体血症发生率 累及器官数 嗜酸粒细
低补体血
高于未受累组，涎腺 / 泪腺受累组累及器官数目及嗜酸 组别 例数 目〔M（P 25 ， IgG4 ≥ 2.7 g/L 胞增多症 症〔n（%）〕
〔n（%）〕
P 75 ），个〕 〔n（%）〕
粒细胞增多症发生率高于未受累组，差异均有统计学意
未受累组 68 3（2，4） 50（76.9） 15（22.1） 17（36.2）
义（P<0.05）；胰腺受累组累及器官数目、IgG4 ≥ 2.7
受累组 38 3（3，4） 32（84.2） 8（21.1） 10（66.7）
g/L 比例、嗜酸粒细胞增多症发生率与未受累组比较，
2
χ （Z）值 -0.604 a 0.785 0.015 4.302
肾脏受累组累及器官数目、IgG4 ≥ 2.7 g/L 比例、嗜酸
P 值 0.546 0.380 0.904 0.038
粒细胞增多症发生率与未受累组比较，涎腺 / 泪腺受累 注： 表示 Z 值；嗜酸粒细胞增多症定义为血清嗜酸粒细胞计数
a
组 IgG4 ≥ 2.7 g/L 比例、低补体血症发生率与未受累组 >0.5×10 /L
9