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表 4 肾脏受累组与未受累组临床特征比较 研究结果显示，7.5% 的 IgG4-RD 患者为单器官受累，
Table 4 Comparison of clinical characteristics between IgG4-RD patients ≥ 2 个器官受累者占 92.5% ［7］ 。本研究患者单器官受
with and without kidney involvement
累者占 16.0%，平均受累器官为 3（2，4）个，3 个及
累及器官数 嗜酸粒细
组别 例数 目〔M（P 25 ， IgG4 ≥ 2.7 g/L 胞增多症 低补体血 以上器官受累者占 63.0%；其中，最常累及的器官为淋
P 75 ），个〕 〔n（%）〕 〔n（%）〕 症〔n（%）〕
巴结、涎腺、胰腺，部分受累器官累及率存在性别差异，
未受累组 92 3（2，4） 70（78.7） 18（19.8） 19（36.5）
本研究患者胰腺受累多见于男性，涎腺、泪腺受累多见
受累组 14 4（2，5） 12（85.7） 5（35.7） 8（80.0） ［8］
于女性。WANG 等 研究表明，女性 IgG4-RD 患者更
2
χ （Z）值 -1.770 a 0.211 1.036 6.709
易出现浅表器官如泪腺、涎腺等受累，而内脏器官如胰
P 值 0.070 0.646 0.309 0.010
腺、腹膜后在男性中发生率更高。这可能是由于不同性
a
注： 表示 Z 值
别之间发病机制存在差异。研究表明，男性患者长期职
表 5 涎腺 / 泪腺受累组与未受累组临床特征比较 业暴露接触工业粉尘或溶剂会导致 IgG4-RD 的发生 ［9］ 。
Table 5 Comparison of clinical characteristics between IgG4-RD patients 血清 IgG4 水平有助于 IgG4-RD 的诊断。相关 Meta
with and without salivary gland/lacrimal gland involvement
分析显示，血清 IgG4 对诊断 IgG4-RD 的灵敏度为
累及器官数 嗜酸粒细 ［10］
组别 例数 目〔M（P 25 ， IgG4 ≥ 2.7 g/L 胞增多症 低补体血 87.2%，特异度为 82.6% 。然而，某些炎症性疾病、
P 75 ），个〕 〔n（%）〕 〔n（%）〕 症〔n（%）〕 自身免疫性疾病以及约 10% 胰腺肿瘤也会有血清 IgG4
未受累组 55 2（1，3） 39（73.6） 7（12.7） 11（40.7） 水平升高 ［11］ 。另外，不同文献报道的 IgG4 阳性率也
受累组 51 3（3，4） 43（86） 16（31.4） 16（45.7）
存在较大差异，如来自日本的研究中 IgG4 阳性率达
2
χ （Z）值 -4.266 a 2.443 5.415 0.153 ［6］ ［12］
95.5% ，而美国学者 WALLACE 等 研究中 IgG4
P 值 <0.001 0.118 0.020 0.695
阳性率仅为 51.4%，这可能是由于种族差异所致，亚洲
a
注： 表示 Z 值 ［13］
人群血清基础 IgG4 水平高于欧美人群 。本研究中
解后未使用激素。 96.1% 的患者 IgG4 阳性，79.6% 的患者血清 IgG4 升高
86 例 IgG4-RD 患 者 平 均 随 访 时 间 12.3（6.4， 水平为 ULN 的 2 倍以上（≥ 2.7 g/L），与文献报道相似。
22.7）个月。28 例（32.6%）患者出现复发，其中 12 例 另外，血清 IgG4 水平可反映疾病活动度，其水平与
在激素停药时，7 例在激素减量时，7 例在维持治疗时， 受累器官数目、疾病严重程度以及 RI 呈正相关 ［14-15］ 。
2 例未使用激素治疗。有 18 例复发患者在复发时进行 本研究发现，相对于 IgG4 正常及 2×ULN 之间组，
了血清 IgG4 检测，15 例（83.3%）血清 IgG4 水平再次 IgG4 ≥ 2.7 g/L 组的 RI 及器官受累数目均更高，伴随更
升高。复发患者重新予以激素或激素联合免疫抑制剂治 高的血清嗜酸粒细胞计数、IgG 水平、IgG2 水平，且更
疗，并进行更缓慢的减量及维持治疗，均获得临床缓解。 易出现低补体血症。而在性别、平均发病年龄、球蛋白、
3 讨论 红细胞沉降率及血清 IgG1、IgG3、IgA、IgM、IgE 水平
IgG4-RD 是一种特殊类型的慢性自身免疫性疾 上未见明显差异。这与 WALLACE 等 ［12］ 研究结果相似。
病，可累及全身所有的解剖部位，特征性表现为血清 既往研究认为，IgG4 异常升高可能与机体内炎性活跃
IgG4 升高及受累组织 IgG4+ 浆细胞浸润。IgG4-RD 确 程度相关，同时大量产生的 IgG4 也会对组织结构产生
切的发病机制尚未阐明，暂缺乏大规模的流行病学调 破坏。国内 ZHANG 等 ［16］ 研究表明血清嗜酸粒细胞计
查。IgG4-RD 出现胰腺受累又被称为自身免疫性胰腺 数与累及器官数目、血清 IgG4 水平呈正相关，本课题
炎（AIP），日本一项关于 AIP 的流行病学调查显示， 组推断认为刺激嗜酸粒细胞分泌的抗原同时也可刺激
AIP 的患病率为 10.1/10 万人，年发病率为 3.1/10 万人 ［4］ 。 IgG4 的分泌。MOHAPATRA 等 ［17］ 研究发现横膈膜以上
我国人口众多，IgG4-RD 的实际患病人数不容小觑。 器官及以下器官受累时其临床特点不同，前者嗜酸粒细
与常见的自身免疫性疾病不同，IgG4-RD 好发人群 胞增多症发生率更高。本研究也发现涎腺 / 泪腺受累患
为中老年男性，发病年龄 50~70 岁，男女比例（1.6∶1） 者更易发生嗜酸粒细胞升高及多器官受累，这提示不同
~（4∶1） ［5］ 。本研究中男女比例为 1.86∶1，平均发病 器官疾病的发生机制可能存在差异。
年龄为（54.6±13.1）岁，与国外研究类似。另外，本 本研究中低补体血症发生率为 43.5%，在肾脏或胰
研究的患者中有 2 例为儿童病例，年龄分别为 9 岁、11 腺受累的患者中低补体血症的发生率更高。传统理论
岁，这也表明 IgG4-RD 可发生于包括儿童在内的各个 认为，IgG4 由于自身分子的特殊性而缺乏激活补体的
年龄段。 能力，但低补体血症在 IgG4-RD 患者中并不少见，尤
IgG4-RD 可表现为多器官受累。YAMADA 等 ［6］ 研 其多见于累及肾脏的患者中。YAMADA 等 ［6］ 纳入 334
究表明，单器官受累患者占总体的 11.4%（38/334）， 例 IgG4-RD 患者的研究表明，低补体血症的发生率达
平均受累器官为 3.2 个。北京协和医院的一项前瞻性 34.7%，且与受累器官有关，肾脏、肺脏及胰腺受累是