中国全科医学 ›› 2017, Vol. 20 ›› Issue (35): 4447-4453.DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2017.00.113

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组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

程小龙1,蔡青2,赵东宝2,胡珍丽3,吉连梅2,韩一平1,3*   

  1. 1.200433上海市,第二军医大学附属长海医院全科规培基地
    2.200433上海市,第二军医大学附属长海医院风湿免疫科
    3.200433上海市,第二军医大学附属长海医院呼吸内科
    *通信作者:韩一平,主任医师,教授,博士生导师;E-mail:yphan2006@163.com
  • 出版日期:2017-12-15 发布日期:2017-12-15

  • Published:2017-12-15 Online:2017-12-15

摘要: 组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征。该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查。本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者,抗生素治疗无效,18F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大,最大标准摄取值(SUVmax)高达20.4,高度怀疑恶性淋巴瘤。该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎,且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象,最终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征。

关键词: 组织细胞坏死性淋巴结炎, 嗜血细胞综合征, 正电子发射断层显像术, 病理学, 鉴别诊断