中国全科医学 ›› 2017, Vol. 20 ›› Issue (24): 3056-3062.DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2017.07.y10

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淋巴管平滑肌瘤病最新研究进展

赵天明,倪吉祥*,胡学华   

  1. 443000 湖北省宜昌市,三峡大学人民医院 宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科;
    *通信作者:倪吉祥,副主任医师,硕士生导师;E-mail:jxnee77@163.com
  • 出版日期:2017-08-20 发布日期:2017-08-20
  • 基金资助:
    国家自然科学基金资助项目(81200052)

  • Published:2017-08-20 Online:2017-08-20

摘要: 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种主要发生在育龄期女性的罕见疾病。肺部呈囊性改变,常导致呼吸困难、反复气胸,终末期出现呼吸衰竭。目前治疗方法有限,远期预后极差。近年来学者们对该病的认识已逐步深入,认为LAM的发生与结节性硬化症(TSC)基因突变导致雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路过度激活有关,抑制mTOR信号通路是治疗该病的有效方法。本文简述了该病的流行病学特点、病理表现和发病机制、临床表现及诊断要点,系统描述了该病目前的治疗方法以及潜在的治疗药物,以期提高临床医师对该病的认识,为LAM的诊断治疗提供依据。

关键词: 淋巴管肌瘤病, 综述, 诊断, 治疗