Page 111 - 2022-33-中国全科医学
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           息少、重复发表或质量差的文献。                                     睡眠期锯齿状低氧血症或低通气，考虑病因并非中枢性或阻
           1 SDB 的主要分类                                         塞性呼吸暂停，而主要是膈肌肌张力减弱。由于在 REM 睡眠
               SDB 以睡眠时的呼吸功能异常为主要特征，可伴或不                       期肋间肌等其他呼吸辅助肌肌张力降低，胸廓容积缩小，膈
           伴清醒状态下的呼吸异常，根据国际睡眠疾病分类分为：阻                          肌是主要的呼吸肌，如果合并膈肌功能减弱会导致睡眠监测
           塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syndrome，       上胸腹运动信号均消失，造成中枢性睡眠呼吸暂停的假象。
           OSAS）、中枢性睡眠呼吸暂停综合征（central sleep apnea              这种膈肌性的呼吸事件可能是 NMD 患者中最为常见的呼吸事
           syndrome，CSAS）、睡眠相关肺泡低通气综合征、睡眠相关                    件，但易被误诊为阻塞性或中枢性事件，膈肌肌电图和声门
           低氧血症及孤立症状和正常变异五大类              ［4］ 。SDB 患病率随年       上压力监测等有助于鉴别         ［2］ 。
           龄增长而增加，其中以 OSAS 最为常见。目前 OSAS 的诊断                    3.2 睡眠相关肺泡低通气综合征 成人睡眠相关肺泡低通气
           标准是每小时睡眠期间发生阻塞性为主的呼吸事件≥ 5 次，                        综合征的诊断标准为动脉血（或替代监测方法）PaCO 2 升高大
           即呼吸暂停低通气指数（apnea hypopnea index，AHI）≥ 5 次           于 55 mm Hg，持续 10 min 以上，或者睡眠期间动脉血（或替
           /h 并伴有嗜睡等临床症状，其中 5 次 /h ≤ AHI<15 次 /h 为轻            代监测方法）PaCO 2 较清醒静息仰卧位增高至少 10 mm Hg，
           度，15 次 /h ≤ AHI<30 次 /h 为中度，≥ 30 次 /h 为重度  ［5］ 。    并且数值大于 50 mm Hg，持续 10 min 以上     ［5］ 。随着 NMD 的
           呼吸暂停事件是指睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止 10 s 以                      进展，夜间肺通气量逐渐下降，加上呼吸中枢驱动障碍、化
           上；低通气事件是指睡眠过程中呼吸气流强度（幅度）较基                          学感受器对高碳酸血症的反应钝化、呼吸肌力量减弱等因素
           础水平降低 30％以上，并伴有血氧饱和度较基础水平下降                         的综合作用，最终导致睡眠期间二氧化碳潴留。由于睡眠期
           ≥ 3％或觉醒   ［5］ 。NMD 合并 SDB 最常见的类型包括 OSAS、            间持续采集动脉血气困难，目前呼吸末期二氧化碳监测和经
           CSAS、睡眠相关肺泡低通气综合征等。                                 皮二氧化碳监测等替代监测方法逐渐在临床中应用                 ［8-9］ 。
           2 NMD 合并 SDB 的病理生理机制                                3.3 OSAS 有报道强直性肌营养不良患者中 55% 会出现
               在正常睡眠过程中，呼吸调控的各个环节包括控制器、                        OSAS；32%~56% 的重症肌无力患者会出现 OSAS；79% 的遗
           感受器及效应器均受到抑制，导致肺通气量的下降，上气道                          传性运动感觉性神经病 1 型患者有 OSAS 表现，显示咽喉疾病
           稳定性减弱。已知 NMD 患者会出现限制性通气功能障碍，导                       与 OSAS 发病有强相关性；另外脊髓侧索硬化、重症肌无力、
           致肺通气量下降，其下降程度取决于呼吸肌受累的程度及是                          脊髓灰质炎等合并球麻痹时，OSAS 发病率会升高                ［6］ 。而多
           否合并胸廓畸形等       ［3］ 。所以 NMD 患者在睡眠过程中，肺通              系统萎缩症患者在疾病早期即可出现类似喉痉挛的高调喉鸣，
           气量会进一步下降。                                           并出现呼吸暂停或低通气，发病机制与 NMD 致上气道肌肉失
               不同睡眠时相对 NMD 患者的呼吸影响也有差别，以                       迟缓、咽喉肌无力或者上气道结构改变有关。有些 NMD 患者
           REM 睡眠期表现最为突出       ［6］ 。生理状态下除眼肌和膈肌以外，             如脊髓灰质炎后遗症，即使没有明显的上气道肌肉直接受累，
           全身骨骼肌肌张力在 REM 睡眠期均明显降低，其中包括肋间                       OSAS 发病率仍然升高，可能与调控呼吸肌的神经受累及呼吸
           内肌、肋间外肌等呼吸肌。膈肌是 REM 睡眠期维持正常呼吸                       肌力量减弱等有关。在肌营养不良患者中，可出现多种 SDB
           的主要呼吸肌，NMD 患者合并功能障碍时 REM 睡眠期会出                      类型合并存在或序贯发生，即在病程早期主要以 OSAS 为主，
           现严重通气量下降，导致睡眠低通气及低氧血症，所以 REM                        而在疾病晚期随神经肌肉功能的进一步损害，转化为肺泡低
           睡眠期通常是最早出现 SDB 的睡眠时相。                               通气为主   ［10-11］ 。
               NMD 患者合并 OSAS 除了上呼吸道稳定性下降外，还有                   3.4 CSAS 在 NMD 患者中，中枢性睡眠呼吸暂停并不少见，
           咽喉神经病变、球麻痹、上呼吸道肌肉张力减弱、扩张肌功                          有些系呼吸神经中枢受累所致           ［2］ 。疾病严重者，由于膈肌及
           能障碍、上呼吸道塌陷性增加等表现。由于运动受限，某些                          其他呼吸肌功能减弱导致吸气无力，上气道因不能吸气负压
           NMD 患者体质量增加，另外颌面部发育不良、下颌短缩等也                        而塌陷，判读为中枢性呼吸暂停。在心肌受累或患者出现心
           是促发因素    ［6］ 。                                      功能不全时，可出现陈施呼吸。
               NMD 患者合并睡眠肺泡低通气是由于肺通气量下降到一                      4 NMD 合并 SDB 的临床表现
           定程度后，夜间睡眠仰卧位时肺通气量下降更明显，通气失                              NMD 患者出现 SDB 后，可表现为打鼾、与鼾声交替出
           代偿导致低氧血症，二氧化碳潴留，并随时间进展，甚至出                          现的呼吸暂停、夜间憋醒、失眠、多尿、胃食管反流及晨起
           现日间清醒期的二氧化碳潴留。在上呼吸道感染等情况下可                          口干等症状；其中伴 OSAS 者常见习惯性鼾声及与鼾声交替
           出现呼吸衰竭急性加重，甚至死亡。长期的夜间低氧血症及                          出现的呼吸暂停，伴 CSAS 者可表现为端坐呼吸、夜间阵发性
           二氧化碳潴留若不及时治疗会导致外周及中枢呼吸化学感受                          呼吸困难、睡眠片段化、频繁觉醒等，伴肺泡低通气者鼾声
           器反应钝化，使 SDB 进一步恶化        ［7］ 。当二氧化碳分压（PaCO 2 ）      常不响亮，由于夜间反复的低氧及低通气导致夜间反复觉醒
           达 50~70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），加之相伴的低氧血症，         和睡眠片段化，以夜间觉醒、失眠为主要表现，日间出现疲劳、
           可导致高碳酸血症、红细胞增多、肺动脉高压、肺源性心脏                          嗜睡，严重时出现晨起头痛。同时，合并 SDB 者易出现注意
           病和呼吸衰竭等一系列病理生理改变及临床症状。                              力不集中及记忆力、警觉性下降等认知功能障碍，影响学习
           3 NMD 合并 SDB 的主要类型                                  和工作  ［12-13］ 。而且 SDB 还会诱发心血管疾病、高血压、2 型
           3.1 膈肌性或假性中枢性睡眠呼吸障碍 该类型表现为 REM                      糖尿病、高血脂等多系统损害           ［4］ 。当 NMD 患者出现上述症
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