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神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展

丁啟迪，曹照龙，韩芳 * 扫描二维码
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【摘要】 神经肌肉疾病易于合并睡眠呼吸障碍，早期诊断和干预睡眠呼吸障碍对慢性神经肌肉疾病的管理具有
重要价值。本文回顾分析了神经肌肉疾病患者合并睡眠呼吸障碍的机制、临床表现、诊断方法及治疗进展。近年来虽
然便携式睡眠监测设备不断发展，但对此类患者的诊断价值尚未完全明确，仍需要更多的关注和研究。
【关键词】 神经肌肉疾病；睡眠呼吸障碍；多导睡眠监测；便携式睡眠监测；无创正压通气；诊断；治疗
【中图分类号】 R 746 R 563.8 【文献标识码】 Ａ DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0266
丁啟迪，曹照龙，韩芳 . 神经肌肉疾病患者睡眠呼吸障碍的诊治进展［J］. 中国全科医学，2022，25（33）：
4203-4206 .［www.chinagp.net］
DING Q D，CAO Z L，HAN F. Advances in the diagnosis and treatment of sleep-disordered breathing in neuromuscular
disease［J］. Chinese General Practice，2022，25（33）：4203-4206.

Advances in the Diagnosis and Treatment of Sleep-disordered Breathing in Neuromuscular Disease DING Qidi，CAO
Zhaolong，HAN Fang *
Department of Respiratory and Critical Care Medicine，Peking University People's Hospital，Beijing 100044，China
*
Corresponding author：HAN Fang，Professor，Chief physician；E-mail：hanfang1@hotmail.com
【Abstract】 Sleep-disordered breathing（SDB） occurs frequently in neuromuscular disease（NMD） patients，and
early diagnosis and treatment of which are of great value in the management of NMD. We reviewed the advances in pathogenesis，
clinical manifestations，diagnostic and treatment modalities of SDB in NMD. It is noteworthy that although the development of
portable sleep monitoring devices is ongoing，the diagnostic value of them for such patients has not been fully clarified，and more
attention and further research are still needed.
【Key words】 Neuromuscular disease；Sleep-disordered breathing；Polysomnography；Portable monitor；
Noninvasive positive pressure ventilation；Diagnosis；Treatment

神经肌肉疾病（neuromuscular disease，NMD）是以神经 差别较大 ［3］ ，根据其病程进展和预后 NMD 分为两类：（1）
肌肉功能受损、肌力减退、运动耐力下降为主要表现的一大 病程进行性发展，预后较差、生存期短，如运动神经元病和
类疾病，主要累及下运动神经元，如脑干运动神经元、脊髓 肌萎缩；（2）进展缓慢且预后较好，如脊髓灰质炎后遗症。
前角、神经根、神经肌肉接头、周围神经等 ［1］ 。NMD 可累 由于绝大多数 NMD 患者缺少病因治疗手段，干预的主要手段
及呼吸调控的不同环节，在疾病早期即可累及呼吸系统，表 是对症支持治疗，以提高其生活质量、延长寿命。随着睡眠
现为睡眠呼吸障碍（sleep-disordered breathing，SDB），尤以 医学的发展，NMD 合并的 SDB 成为干预和管理的目标靶点 ［2］ 。
快速眼球运动（rapid eye movement，REM）睡眠期为重。逐 新的监测手段及以无创通气为核心的治疗方法在慢性 NMD 患
渐进展后在非 REM 睡眠期、清醒运动时、清醒安静时出现严 者的家庭诊疗中具有重要应用价值，使 NMD 的早期识别和干
重二氧化碳潴留及低氧血症，在上呼吸道感染等情况下可出 预成为可能。本综述将探讨 NMD 患者 SDB 的诊治进展。
现呼吸衰竭急性加重，甚至死亡。最常见的合并 SDB 的 NMD 文献检索策略：计算机检索 PubMed、Web of Science、
包括肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎后遗症、重症肌无力、周 中国知网、万方数据知识服务平台的相关文献。中文检索词
围神经病变、肌萎缩和先天性肌病等 ［2］ 。 包括神经肌肉疾病，睡眠呼吸障碍，多导睡眠监测，便携式
因原发病不同，受累肌肉各异，NMD 的临床表现和预后 睡眠监测，无创正压通气；英文检索词包括 Neuromuscular
disease，Sleep-disordered breathing，Polysomnography，Portable
基金项目：科技部科技创新 2030——“脑科学与类脑研究”重 monitor，Noninvasive positive pressure ventilation。检索时限为
大项目（2021ZD0203402） 建库至 2022 年 1 月。文献纳入标准：涉及 NMD 患者 SDB 的
100044 北京市，北京大学人民医院呼吸与危重症医学科
* 发生机制、临床表现、诊断及治疗的临床研究、综述、Meta
通信作者：韩芳，教授，主任医师；
E-mail：hanfang1@hotmail.com 分析等，对与本文主题密切相关的经典文献，在文献发表时
本文数字出版日期：2022-09-08 间方面适当予以放开。排除标准：与研究问题无关、数据信