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Hypoglycemia disappeared after resection in all cases,and no recurrence and new-onset diabetes were found in the follow-up.
Conclusion Whipple's triad and IRI/G are the main evidence for qualitative diagnosis preoperatively. Contrast-enhanced CT and
MRI of the pancreas are the first-line preoperative diagnostic methods,and endoscopic ultrasound is an important supplementary
method. Surgical resection is the first-line treatment,and enucleation should be preferred for eligible patients in order to fully
preserving pancreatic exocrine and endocrine functions.
【Key words】 Insulinoma;Multiple endocrine neoplasia type-1;Diagnosis;Surgical procedures
胰岛素瘤是常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤 患者胰岛素释放指数(IRI/G)>0.3。
(pancreatic neuroendocrine tumors,pNETs),年发病率 2.3 定位诊断 15 例患者均行经腹超声检查,无阳性
为(1~4)/ 百万 [1] 。90% 以上胰岛素瘤原发于胰腺, 发现;15 例患者行胰腺强化 CT 检查,阳性 14 例,阴
为单发、良性,且大小通常 <2 cm,其在胰头、胰体、 性者进一步行 MRI 检查发现病灶。
胰尾发生率基本相当 [2] 。4%~7% 的胰岛素瘤与多发 2.4 手术方式 9 例患者行肿瘤摘除术,5 例行胰体尾
内分泌肿瘤 1 型(multiple endocrine neoplasia type-1, 切除术(4 例腹腔镜手术,1 例开腹手术),MEN-1 患
MEN-1)有关,发病年龄更早(29~34 岁)且常为多 者行保留幽门的胰十二指肠切除术(PPPD)+ 胰体胰尾
发 [3-5] 。MEN-1 相关性 pNETs 多有家族遗传背景,其 肿瘤摘除术。
病理分级及肿瘤分期均较散发型 pNETs 低,但两者预 2.5 术后情况及随访 15 例术后病理证实均为 G1 级
后均相对较好,无显著差异 [5] 。尽管胰岛素瘤发病率 pNETs。临床相关性胰瘘(B/C 级胰瘘)4 例(B 级 3 例,
低且多为良性,但其症状复杂多变,术前误诊率高,肿 C 级 1 例)。无围术期死亡患者。5 例患者术后出现反
瘤引起的长期低血糖对中枢神经系统会造成不可逆损 跳性高血糖,应用胰岛素控制血糖,均在 2 周内恢复正
伤。因此,及时正确诊治对提高患者生活质量、改善预 常。患者均获门诊或电话随访,随访时间 2~12 年,无
后有重要意义。本文回顾性分析 15 例胰岛素瘤患者的 低血糖发作,未见肿瘤复发,无新发糖尿病患者。
临床资料,总结其诊治经验。 3 讨论
1 对象与方法 胰岛素瘤作为常见的功能性 pNETs,发病率低,
1.1 研究对象 选取 2009—2019 年于承德医学院附属 临床表现复杂多变,误诊、误治率高。北京协和医院
医院接受外科手术治疗的 15 例胰岛素瘤患者,其中男 大样本(n=404)研究显示,胰岛素瘤术前误诊率高
9 例,女 6 例;年龄 30~60 岁,平均年龄(46.0±8.5) 达 44.3%,其中以误诊为癫痫最常见,占误诊总数的
岁;病史 1 个月 ~10 年,病史≥ 3 年者 5 例;单发 13 例, 64.3%,确诊时间平均为 33 个月 [6] 。上海交通大学瑞
多发 2 例,其中 1 例合并 MEN-1(胰岛素瘤 + 甲状旁 金医院研究(n=130)显示,胰岛素瘤平均病程 5.17 年,
腺腺瘤);13 例患者肿瘤直径≤ 2 cm,最小者 0.7 cm, 术前误诊率为 37.7%,误诊为癫痫者占 53% [7] 。本研
2 例患者肿瘤直径 >2 cm;单发者肿瘤位于胰头 5 例(其 究 1/3 患者病程在 3 年以上,1 例首发表现为发作性癫
中 2 例肿瘤位于钩突),胰体 6 例,胰尾 2 例;多发者 痫,1 例 MEN-1 患者有反复泌尿系结石病史 8 年(甲
肿瘤位于胰体尾(2 枚)1 例,合并 MEN-1 者 1 例,包 状旁腺功能亢进引起高钙血症所致),未能确诊。随着
含 5 枚肿瘤,其中胰头、胰尾各 2 枚,胰体 1 枚。 对胰岛素瘤认识加深,对于临床疑诊者,Whipple 三联
1.2 方法 回顾性分析患者的临床资料,总结其临床 征结合 IRI/G>0.3 可对绝大多数患者做出定性诊断。文
表现、定性诊断、定位诊断、手术方式、术后情况及随 献报道 96% 患者有典型的 Whipple 三联征表现,89.6%
访资料。 患者 IRI/G>0.3 [6] 。文献报道 Whipple 三联征阳性率为
2 结果 100% [7] 。对于临床表现不典型者,72 h 饥饿试验是获
2.1 临床表现 患者均有发作性低血糖病史,14 例因 得定性诊断的必要条件。对于已获定性诊断者,定位诊
发作性低血糖入住本院内分泌科,确诊胰岛素瘤后转入 断及如何选择最佳的外科治疗是胰岛素瘤诊治过程中的
肝胆外科;1 例因发作性抽搐入住本院神经内科,确诊 两大挑战。
后转入肝胆外科。11 例患者合并不同程度的精神改变 随着影像学及内镜学技术的发展,胰岛素瘤的术前
(记忆力减退、反应迟钝等)。 定位诊断已进入简单、无创的新时代,传统数字减影血
2.2 定性诊断 15 例患者均有典型 Whipple 三联征表 管造影(DSA)、经皮肝门静脉置管取血(PTPC)、选
现(即发作性低血糖、发作时血糖 <2.8 mmol/L、进食 择性动脉钙刺激静脉采血(ASVS)等有创检测手段已
或静脉注射葡萄糖症状迅速缓解),未行 72 h 饥饿试验, 基本弃用。经腹超声灵敏度低,价值有限,可作为初步
8 例患者血糖≤ 2 mmol/L,最低血糖 1.04 mmol/L。所有 筛查使用。本组患者均行超声检查,无阳性发现,考虑