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脉与门静脉或肝静脉之间不通过肝血窦而直接相通的畸 心力衰竭等严重并发症，其未在本院分娩，最终失访。
形血管团，常见的类型有肝动脉 - 门静脉瘘、肝动脉 - 肝 肺动静脉瘘患者中分流量大及病史长者可出现劳力性呼
静脉瘘、门静脉 - 肝静脉瘘 ［12］ 。本研究中 1 例为肝动 吸困难、发绀、杵状指，即肺动静脉瘘三联征，肺动静
脉 - 肝静脉瘘，超声表现为胎儿左肝内混合性肿块，内 脉瘘破裂累及支气管壁可导致咯血和血胸。对于体循环
呈网状及迂曲管状回声，与肝动脉分支及肝中静脉、肝 供血的肺内动静脉畸形，有文献报道患者的临床症状一
左静脉关系密切，CDFI 显示混合性肿块内可见较丰富 般表现为长期间断咯血症状，无低氧血症，易漏诊、误
的血流信号，PW 探及高速低阻动静脉血流频谱，为Ⅱ 诊，因此早期正确诊断尤为关键 ［15］ 。
型动静脉畸形。1 例为肝动脉 - 门静脉 - 肝静脉瘘，此 综上所述，胎儿动静脉畸形宫内并发症与病灶部
型极为罕见，超声表现为胎儿右肝内混合性肿块，内呈 位及动静脉分流量关系密切，本研究中 YAKES 分型为
蜂窝状结构，CDFI 及 PW 显示病灶与门静脉左支及肝 Ⅲ a 型和Ⅱ、Ⅲ a 型病灶同时存在的动静脉畸形，由于
静脉吻合形成血管网，与肝动脉血管关系密切，血管网 畸形血管分布范围广、分流量大，胎儿宫内并发症的发
内部探及动静脉瘘频谱，为Ⅱ型动静脉畸形。2 例均未 生率和严重程度最高，预后差。动脉造影或数字减影血
出现胎儿心力衰竭、胎儿水肿等并发症，此 2 例孕妇未 管造影等介入性诊断方法能精确评估动静脉畸形，但很
在本院分娩，后续均失访。 少常规应用于产前诊断。超声检查是产前诊断胎儿动静
产前诊断的肝脏动静脉瘘鲜有报道，国内学者黎海 脉畸形最常用的无创检查方法，二维以及彩色、频谱多
莉等 ［13］ 报道了 1 例胎儿变异右膈下动脉 - 肝静脉瘘， 普勒超声能对动静脉畸形的病变部位、范围进行初筛，
超声发现腹主动脉与肝静脉间动静脉瘘形成，并发心脏 STIC 技术是近年来被成功应用的三维超声新技术，能
增大、心胸比增大等异常，考虑动静脉分流导致的前负 直观、立体显示血管形态、血流及空间关系，应用于动
荷增加所致，该病例引产后行胎儿尸检发现变异膈下动 静脉畸形病灶的成像，可以显示二维超声难以显示的血
脉的分支与肝右静脉、肝中静脉上方汇合处形成直接交 管空间关系，显示血管的形态、管腔内径、走行、动静
通，形成动静脉瘘。由于胎儿肺循环尚未完全建立，所 脉血管连接情况及空间关系，有利于超声医师对动静脉
以在胎儿期一般能耐受循环血量的增加，多数可维持到 畸形的血管连接模式进行更精准的判断。
妊娠结束。如果分流量大，胎儿循环血量明显增加，可 本研究的局限性在于接受胎儿宫内介入性诊断、遗
继发全心扩大，继而出现心功能减低、胎儿水肿。目前 传学检查以及引产后病理解剖的病例数较少，孕妇及家
所报道的先天性肝动静脉瘘多见于小儿患者，大多因在 属基于优生优育的原则而选择引产，导致出生后能随访
婴幼儿或儿童时期表现出慢性心力衰竭、贫血、肝脏增 的病例少。另外，大多数病例动静脉畸形的血管连接方
大等而被发现 ［12］ 。部分先天性肝动脉 - 门静脉 - 肝静 式复杂，无法精确计算出分流量，虽不影响产前诊断，
脉瘘的瘘口可于出生后 1 年自动关闭，若瘘口持续性存 但影响评估预后，因此在未来可借助更多超声新技术进
在，可导致门静脉高压，表现为脾肿大，食管静脉曲张 一步研究，有望为临床提供更多的预后资料。
及出血，腹痛和腹腔积液等，持续性分流可导致高血氨 产前超声发现动静脉畸形病灶时，需要确定位置、
症、血清胆汁酸升高，成年人还可导致肝性脑病，需行 大小、形态、内部回声及血流分布等，对胎儿进行系统
手术治疗 ［14］ 。 扫查，观察胎儿有无合并其他畸形，评估胎儿心功能并
3.5 胎儿肺动静脉畸形 先天性肺动静脉畸形是一种 测量大脑中动脉血流频谱，判断有无心力衰竭、胎儿贫
罕见的先天性肺部血管疾病，分为肺动脉与肺静脉的 血、胎儿水肿等并发症，有条件者还应进一步行遗传学
异常交通以及体循环与肺循环异常交通两类 ［15］ 。前者 检测。胎儿动静脉畸形的预后与病变的部位、范围、动
由肺动脉中 1 支或多支不经毛细血管而直接与肺静脉相 静脉分流量大小、对周围组织的影响等密切相关，准确
通，形成瘘道或瘤样病变，血液不流经毛细血管床，造 的产前诊断有助于判断胎儿预后，指导新生儿动静脉畸
成动静脉分流和通气 - 血流比失调从而导致低氧血症。 形诊疗方案的制订。产前超声检查及随访对胎儿动静脉
后者由体循环分支如支气管动脉或胸主动脉等异常分支 畸形的诊断、预后判断具有重要价值。
与肺静脉直接交通，这种交通是氧合的动脉血进入肺静 作者贡献：袁红霞提出将胎儿动静脉畸形病例进行
脉和体循环，故临床上不出现发绀与红细胞增多症 ［16］ 。 归纳总结的构想，为撰写论文提供病例报告及影像资
本研究中体循环供血的肺内动静脉畸形病例 1 例，妊娠 料，负责部分病例的超声检查，对疑难病例进行会诊并
24 周时超声发现自胸主动脉发出分支约 10 mm 处与肺 给出产前诊断；谭筱檀进行研究命题的设计，提出借鉴
静脉分支吻合，PW 探及高速低阻血流频谱，属于直接 YAKES 分型对胎儿动静脉畸形进行分类研究，负责部
动静脉瘘，为典型的Ⅰ型动静脉畸形。该病例 29 周行 分病例的超声检查，收集病例详细的临床资料，论文的
超声复查时 CDFI 及 PW 表现同前，该病例未出现胎儿 撰写以及最终版本修订，对论文整体负责。
