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磷酰胺 + 长春地辛 + 泼尼松 / 地塞米松）化疗，1 例使用利妥 3 讨论
昔单抗联合激素治疗，1 例使用了 R-CHOP 方案（利妥昔单 CD 是一种淋 巴组织 增生性 疾病，于 1956 年由
抗 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松，R-CHOP 方 CASTLEMAN 等 ［10］ 首次报道而得名。临床上分为 UCD 及
案）化疗，R-CHOP 方案化疗 3 个月无反应后又改用 CTD（环 MCD 两种亚型。后者根据病因不同分为 iMCD、HHV-8 相
磷酰胺 + 沙利度胺 + 地塞米松）方案化疗并在期间接受过短 关 的 MCD（human herpes virus-8 associated MCD，HHV8-
暂的 IL-6 拮抗剂治疗；转归方面，初治使用来那度胺为基础 MCD） 和 POEMS 综 合 征 相 关 的 MCD（polyneuropathy，
方案治疗的患者达到完全缓解，4 例复发 / 难治的患者处理后 organomegaly，endocrinopathy，monoclonal plasma cell disorder，
临床症状均有改善，其中 1 例达到完全缓解，3 例达到部分缓 skin changes associated MCD，POEMS-MCD）。iMCD 则 进 一
解（表 1）。 步细分为 iMCD-TAFRO 型和 MCD- 非特指型两大类 ［3］ 。病
理学上按照组织学类型分为：透明血管型、浆细胞型、混合
型。UCD 好发于年轻人，病理组织学类型以透明血管型多见，
典型的表现为无痛性淋巴结肿大，病灶局限于一个淋巴结或
淋巴结区域，呈非浸润性生长，病程多为良性，淋巴结肿大
明显可有局部压迫症状，实验室检查多正常 ［11］ 。MCD 患者
多为中老年，病理组织学类型一般为浆细胞型或混合型，累
及 1 个以上淋巴结区域，多伴随全身症状，主要表现为发热、
乏力、消瘦等，体格检查多有肝、脾大，实验室检查表现为
贫血、红细胞沉降率增快、CRP 及 IL-6 水平升高、低蛋白血
症、高免疫球蛋白血症、肝肾功能异常等 ［11-12］ 。本文报道的
A 2 例 MCD 患者均为老年男性，其中 1 例有高血压病史，1 例
有冠心病病史并曾行支架置入术，提示老年 MCD 更容易有各
种合并症尤其是心血管系统的合并症。本文 2 例患者发病时
均有明显的全身症状，包括乏力、消瘦、皮疹及关节疼痛，
实验室检查发现有贫血、血小板减少、CRP 水平升高及多克
隆丙种球蛋白增多，符合 MCD 的临床特点。CD 可伴发或继
发自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍
格伦综合征及混合性结缔组织疾病等） ［13］ 。患者 1 免疫相关
抗体检查均为阴性，且无风湿免疫系统疾病的伴随症状，患
者 2 在发病时有多关节疼痛的症状，但受累关节无肿胀，无
B 风湿免疫系统疾病其他伴随症状，虽然抗核抗体细胞浆颗粒
注：A 表示患者 1 淋巴结活检组织病理，B 表示患者 2 淋巴结活
型1∶100，但抗可提取性核抗原抗体、抗双链 DNA、抗中性
检组织病理
粒细胞胞质抗体、类风湿两项均为阴性，无诊断类风湿关节炎、
图 1 淋巴结活检组织病理学表现（HE 染色，×200）
Figure 1 Histopathological findings of lymph node biopsy 系统性红斑狼疮、系统性血管炎的依据。

表 1 来那度胺治疗 CD 患者资料汇总
Table 1 Overview of cases with Castleman's disease received lenalidomide-based treatment
序号 性别 年龄（岁） MCD 前期治疗方案 来那度胺治疗的具体方案及周期 治疗反应
患者 1 男 63 是 CHOP Len×26 CR
患者 2 男 61 是 R-CDOP RD×6 → Len×11 PR
患者 3 ［5］ 男 21 是 CHOP/AHSCT/TD/CEOP Len×1 → R+Len+Mp×1 → Len+Mp+Vds×3 → Len×9 PR
患者 4 ［5］ 男 41 是 COP RD×3 → R+Len+Dxm×4 → Len×4 PR
患者 5 ［5］ 男 53 是 R+Dxm/Mp Len+R-COP×1 → RD×10 CR
患者 6 ［6］ 男 46 是 R-CHOP/CTD/Tcz Len×11 PR
患者 7 ［8］ 女 47 是 - Len×11+Dxm/Pred×2+Tcz×8 CR
注：MCD= 多中心型 Castleman 病，CHOP= 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 / 长春地辛 + 泼尼松 / 地塞米松，AHSCT= 自体造血干细胞移植，
TD= 沙利度胺 + 地塞米松，CEOP= 依托泊苷 + 环磷酰胺 + 长春地辛 + 地塞米松，Len= 来那度胺，R= 利妥昔单抗，Mp= 甲泼尼龙，Vds= 长春地辛，
COP= 环磷酰胺 + 长春地辛 + 泼尼松 / 地塞米松，RD= 来那度胺 + 地塞米松，Dxm= 地塞米松，R-COP= 利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 长春地辛 + 泼尼松，
R-CHOP= 利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松，CTD= 环磷酰胺 + 沙利度胺 + 地塞米松，Tcz= 托珠单抗，Pred= 泼尼松，R-CDOP=
利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 脂质体多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松，PR= 部分缓解，CR= 完全缓解