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（参考范围：3.60×10 /L~10.00×10 /L），红细胞计数（RBC）
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4.49×10 /L（参考范围：3.50×10 /L~5.80×10 /L），血红
蛋白（HGB）128 g/L（参考范围：105~160 g/L），血小板计
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数（PLT）55×10 /L（参考范围：100×10 /L~400×10 /L）。
生化检查：球蛋白 42.3 g/L（参考范围：20.0~40.0 g/L），肝
肾功能正常。白介素 6（IL-6）36.79 ng/L（参考范围：0~7.00
ng/L）。免疫球蛋白（Ig）G 22.8 g/L（参考范围：7.5~15.6 g/L），
IgA 3.65 g/L（参 考范围：0.82~4.53 g/L），IgM 2.08 g/L（参
考范围：0.46~3.04 g/L）。红细胞沉降率 105 mm/1 h（参考范
围：0~15 mm/1 h）。C 反应蛋白（CRP）62.16 mg/L（参考范
围：0~12 mg/L）。抗人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、人类
疱疹病毒 8（HHV-8）抗体、EB 病毒 -DNA 定量检测、免疫
固定电泳、ANA+ENA 抗体谱阴性。颈、胸、腹、盆腔增强
CT：双侧肺门、纵隔、腋窝及锁骨下多发淋巴结肿大，较大，
13 mm×25 mm。左颈部淋巴结活检病理检查结果：灰白色结
节 2 个，直径 1.2~1.4 cm，淋巴结结构保存，淋巴滤泡萎缩，
套区增宽，滤泡间见片状分布的浆细胞（图 1A）。免疫组化
+
+
+
染色：浆细胞 CD 138 ，CD 38 ，IgG ，IgG4 散在细胞阳性，IgG4
+
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与 IgG 阳性细胞比率 <40%，κ ，λ ，κ 阳性细胞与 λ 阳
+
+
性细胞比约 1∶1；淋巴细胞 CD 20 ，CD 3 ；CD 21 滤泡树突细胞
阳性。病理诊断：Castleman 病，浆细胞型。2017 年 11 月至
2018 年 3 月行标准剂量 CHOP 方案〔环磷酰胺（750 mg/m
第 1 天， 批 号：7B153A，生产厂家：德国 Baxter Oncology
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GmbH）+ 多柔比星（50 mg/m 第 1 天，批号：17038811，生
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产厂家：海正辉瑞制药有限公司）+ 长春新碱（1.4 mg/m 第 1
天，批号：767013，生产厂家：广东岭南制药有限公司）+ 泼
尼松（100 mg 第 1~5 天，批号：17072331，生产厂家：国药
集团容生制药有限公司）〕治疗 6 个周期，末次治疗后出现
肺部感染，经抗感染治疗后好转。患者处理后症状改善，复
查血象 PLT 正常，CRP 正常，CT 提示淋巴结缩小。2019 年 2
月患者又出现乏力，检查血常规提示 HGB 87 g/L，CRP 48.32
mg/L，IL-6 19.56 ng/L，并有双侧胸腔少量积液，CT 提示肺门、
纵隔、腋窝淋巴结较前增大。患者拒绝 CD 20 单抗治疗及化疗，
予以来那度胺治疗〔来那度胺（批号：A2739AA，生产厂家：
瑞士 Celgene In）25 mg/d，第 1~21 天，28 d 为 1 个周期〕。
治疗后患者出现 3 级的中性粒细胞减少，来那度胺剂量调整
为 25 mg/d，服用 2 d 停 1 d，连续服用 21 d，28 d 为 1 个周期。
患者来那度胺治疗 2 个周期后乏力好转，复查血象 HGB 正常，
CRP 正常，继续来那度胺治疗，4 个周期后 CT 提示淋巴结较
前缩小。来那度胺治疗维持至今已 2 年余，病情平稳，仍在
后续的随访中。
患者 2，男，61 岁，主因躯干皮疹 10 个月余，多关节疼
痛 5 个月于 2018 年 9 月入住广西壮族自治区人民医院。既往
有冠心病病史，2013 年行冠状动脉支架置入术。查体见颈部、
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腋窝及腹股沟可及数个肿大淋巴结。血常规：WBC 6.94×10 /L，
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RBC 3.11×10 /L，HGB 78 g/L，PLT 438×10 /L。生化检查：
球蛋白 77 g/L，肝肾功能正常。红细胞沉降率 130 mm/1 h。
CRP 149.53 mg/L。IL-6 50.10 ng/L。IgG 50.96 g/L，IgA 9.07 g/L，
IgM 4.61 g/L。HIV 抗体、HHV-8 抗体、EB 病毒 -DNA 定量
检测、免疫固定电泳、ANA+ENA 抗体谱、风湿两项均阴性。
颈、胸、腹、盆腔增强 CT：双侧颈部各区、双侧锁骨上窝及
颏下多发肿大淋巴结，较大，12 mm×28 mm。纵隔、腋窝、
肝门区、腹主动脉旁、腹股沟区及盆腔见多发淋巴结肿大，
较大，23 mm×42 mm，肝脾增大。腹股沟淋巴结活检病理检
查结果：（右腹股沟）淋巴结 1 枚，淋巴结结构保存，淋巴
滤泡萎缩，套区增宽，套区小淋巴细胞呈洋葱皮样排列，滤
泡间见片状分布的浆细胞（图 1B）。免疫组化染色：淋巴细
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+
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胞 CD 20 ，CD 21 ，CD 3 ；Ki-67 阳性细胞主要集中于滤泡生发
+
+
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中心；浆细胞 CD 138 ，κ ，λ ，IgG4 散在细胞阳性，IgG4 与
IgG 阳性细胞比率 <40%。病理诊断：Castleman 病，浆细胞型。
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2018 年 9—11 月予以 R-CDOP〔利妥昔单抗（375 mg/m ，批
号：00380481，生产厂家：F.Hoffmann-La）+ 环磷酰胺（750
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mg/m 第 1 天， 批 号：02696036，生 产厂 家：德 国 Baxter
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Oncology GmbH）+ 脂质体多柔比星（40 mg/m 第 1 天，批号：
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691180607，生产厂家：石药欧意）+ 长春新碱（1.4 mg/m 第
1 天，批号：02696063，生产厂家：广东岭南制药有限公司）
+ 泼尼松（100 mg 第 1~5 天，批号：02696075，生产厂家：
国药集团容生制药有限公司）〕3 个周期化疗后症状无改善。
2019 年 12 月改为 RD 方案〔来那度胺（批号：19072132，生
产厂家：正大天晴药业）25 mg/d，第 1~21 天；地塞米松（批号：
2 1904221，生产厂家：国药集团容生制药有限公司）40 mg，第 1、
8、15、22 天，28 d 为 1 个周期〕治疗。治疗 1 个周期后患者
皮疹及关节疼痛症状改善，继续 RD 方案治疗 3 个周期，患
者临床症状缓解，复查 HGB 正常，CRP 正常，CT 提示淋巴
结缩小。RD 方案继续治疗 2 个周期后改用来那度胺（25 mg/d，
第 1~21 天，28 d 为 1 个周期）维持治疗，现患者病情平稳，
仍在后续随访中。
2 文献检索资料
以“Castleman 病”和“来那度胺”为关键词，在中国知网、
万方数据知识服务平台、维普数据库中检索中文文献，未见
相关报道。以“Castleman's disease”或“Castleman disease”
和“lenalidomide”为关键词，在 PubMed 中检索 2011—2021
年的文献，筛选有详细临床资料记录的英文文献，排除临床
资料不完善的病例。共检索到文献 8 篇，符合纳入条件的文
献 5 篇，包括 5 例患者 ［5-9］ 。5 例患者中男 4 例、女 1 例，
中位年龄 46 岁（21~53 岁）；患者均有多发外周淋巴结肿
大，符合 MCD，其中 1 例具有 PLT 减少、重度水肿、发热和
器官肿大的特征，诊断为特发性 MCD（idiopathic multicentric
Castleman's disease，iMCD）TAFRO 亚型；主要的临床表现有
发热、乏力、水肿、腹胀、皮疹及瘀斑；肝大 2 例，脾大 3 例；
实验室检查贫血和 PLT 减少 2 例，CRP 均升高；病理检查结
果提示，3 例为浆细胞型，1 例为混合细胞型，1 例为透明血
管型；5 例患者中，1 例为初治患者，使用来那度胺联合激素
及 IL-6 拮抗剂的方案治疗，其余 4 例为复发 / 难治患者，前
期的治疗方案方面，其中 1 例使用类 CHOP 方案化疗并接受
了自体造血干细胞移植，自体造血干细胞移植后又予以 TD 方
案（沙利度胺 + 地塞米松）及 CEOP 方案（依托泊苷 + 环磷
酰胺 + 长春地辛 + 地塞米松）化疗，1 例单用 COP 方案（环