Clinical Featuresof IgG4-related Disease

doi:10.12114/j.issn.1007-9572.2021.01.115

Abstract

Abstract: Background

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a rare fibro-inflammatory disease, which is prone to missed diagnosis or misdiagnosis due to nonspecific clinical manifestations.

Objective

To analyze the clinical characteristics of IgG4-related disease (IgG4-RD) .

Methods

A retrospective design was adopted. Participants were 106 IgG4-RD patients recruited from the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University from January 2015 to September 2019. Their clinical data were collected, including demographics, results of serological examinations, imaging examinations, histopathological examinations and treatment status. Data of follow-up conducted by telephone or checking medical history data as of January 1, 2020 were also collected.

Results

Of the 106 cases, 69 were male and 37 were female, with a mean age of onset of (54.6±13.1) years. The most common organs involved were lymph nodes (67.0%) , salivary glands (37.7%) , and pancreas (35.8%) . Single organ involvementoccurred in 17 patients (16.0%) . The median number of involved organs was 3 (2, 4) . Women had higher incidence of salivary gland involvement, lacrimal gland involvement as well as lower incidence of pancreatic involvement than men did (P<0.05) . Serum IgG4≥1.35 g/L was found in 96.1% (99/103) of the patients, and IgG4≥2.7 g/L was found in 79.6% (82/103) of the patients. Compared with those with IgG4<2.7 g/L, patients with serum IgG4≥2.7 g/L had higher RI value, serum eosinophil count, IgG concentration, and IgG2 concentration, and were more prone to hypocomplementemia as well as multiple organ involvement (P<0.05) . Patients with pancreas and kidney involvement were more likely to develop hypocomplementemia, whereas eosinophilia and multiple organ involvement were more common in patients with salivary/lacrimal gland involvement (P<0.05) . The clinical remission rate was 97.2% in 88 patients treated with glucocorticoidalone or glucocorticoidcombined with immunosuppressive agents. Eighty-six cases were followed up, and 32.6% of them (28/86) experienced recurrence.

Conclusion

The clinical characteristics of IgG4-RD may be differed by sex and organsinvolved. Elevated serum IgG4 may represent higher disease activity. Timely use of glucocorticoid with immunosuppressive therapy is effective.

Key words: IgG4-related disease, Clinical features, Diagnosis, Hormone replacement therapy

摘要： 背景

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病，其临床表现缺乏特异性，易造成漏诊或误诊。

目的

分析IgG4-RD患者的临床特征。

方法

回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料，包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况，并通过电话或查询病史资料的方式进行随访，随访时间截至2020-01-01。

结果

106例IgG4-RD患者中，男69例，女37例；发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%），中位受累器官为3（2，4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性，胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L，79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比，血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组，肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组，涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗，临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访，其中32.6%（28/86）的患者出现复发。

结论

IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异，血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度，及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。

关键词: IgG4相关性疾病, 临床特点, 诊断, 激素替代疗法

CLC Number:

R593.2

DING Hang, LIU Yuan, ZHANG Lianfeng, ZHOU Lin.

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Figures/Tables 5

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受累器官	总体（n=106）	男（n=69）	女（n=37）	χ²值	P值
淋巴结	71（67.0）	48（69.6）	23（62.2）	0.597	0.440
涎腺	40（37.7）	21（30.4）	19（51.4）	4.485	0.034
胰腺	38（35.8）	34（49.3）	4（10.8）	15.495	<0.001
肺部	37（34.9）	25（36.2）	12（32.4）	0.153	0.696
泪腺	34（32.1）	17（24.6）	17（45.9）	5.019	0.025
胆管	14（13.2）	12（17.4）	2（5.4）	2.063	0.151
肾脏	14（13.2）	9（13.0）	5（13.5）	0.054	0.816
鼻窦	12（11.3）	7（10.1）	5（13.5）	0.040	0.841
腹膜后	8（7.5）	5（7.2）	3（8.1）	0.051	0.822
眼眶	5（4.7）	2（2.9）	3（8.1）	0.524	0.468
胃肠道	4（3.8）	4（5.8）	0	0.918	0.338
动脉	3（2.8）	2（2.9）	1（2.7）	0.310	0.578
硬脑膜	2（1.9）	1（1.4）	1（2.7）	-	1.000
纵隔	1（0.9）	0	1（2.7）	-	0.349

受累器官	总体（n=106）	男（n=69）	女（n=37）	χ²值	P值
淋巴结	71（67.0）	48（69.6）	23（62.2）	0.597	0.440
涎腺	40（37.7）	21（30.4）	19（51.4）	4.485	0.034
胰腺	38（35.8）	34（49.3）	4（10.8）	15.495	<0.001
肺部	37（34.9）	25（36.2）	12（32.4）	0.153	0.696
泪腺	34（32.1）	17（24.6）	17（45.9）	5.019	0.025
胆管	14（13.2）	12（17.4）	2（5.4）	2.063	0.151
肾脏	14（13.2）	9（13.0）	5（13.5）	0.054	0.816
鼻窦	12（11.3）	7（10.1）	5（13.5）	0.040	0.841
腹膜后	8（7.5）	5（7.2）	3（8.1）	0.051	0.822
眼眶	5（4.7）	2（2.9）	3（8.1）	0.524	0.468
胃肠道	4（3.8）	4（5.8）	0	0.918	0.338
动脉	3（2.8）	2（2.9）	1（2.7）	0.310	0.578
硬脑膜	2（1.9）	1（1.4）	1（2.7）	-	1.000
纵隔	1（0.9）	0	1（2.7）	-	0.349

项目	IgG4<2.7 g/L （n=21）	IgG4≥2.7g /L（n=82）	检验统计量值	P值
男性〔n（%）〕	10（47.6）	57（69.5）	3.525^a	0.060
发病年龄（±s，岁）	52.5±10.4	55.9±12.6	-1.14^b	0.257
受累器官数目〔M（P₂₅，P₇₅），个〕	2（1，3）	3（2，4）	-2.915^c	0.004
IgG4相关性疾病RI	9（6，12）	12（9，15）	-3.143^c	0.002
嗜酸粒细胞计数〔M（P₂₅，P₇₅）〕	0.13（0.07，0.24）	0.29（0.14，0.51）	-2.743^c	0.006
球蛋白〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	30.0（26.0，39.0）	33.9（29.3，41.5）	-1.453^c	0.150
红细胞沉降率〔M（P₂₅，P₇₅），mm/1h〕	44.5（9.1，82.3）	26（11.0，81.5）	-0.231^c	0.817
低补体血症〔n（%）〕	4（19.0）	41（50.0）	4.163^a	0.041
IgG〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	13.3（10.5，16.9）	18.8（14.5，26.1）	-2.232^c	0.026
IgA〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	2.1（1.7，2.8）	1.8（1.3，2.7）	-0.682^c	0.495
IgM〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	0.9（0.6，1.4）	0.9（0.5，1.4）	-0.176^c	0.860
IgG1〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	7.9（6.8，9.5）	9.6（8.0，13.1）	-1.581^c	0.122
IgG2〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	4.5（3.4，4.9）	6.3（5.1，9.3）	-2.310^c	0.019
IgG3〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	0.4（0.1，0.6）	0.5（0.3，0.7）	-0.963^c	0.356
IgE〔M（P₂₅，P₇₅），kU/L〕	114.5 （28.4，628.9）	440.9 （184.8，801.1）	-1.900^c	0.060

项目	IgG4<2.7 g/L （n=21）	IgG4≥2.7g /L（n=82）	检验统计量值	P值
男性〔n（%）〕	10（47.6）	57（69.5）	3.525^a	0.060
发病年龄（±s，岁）	52.5±10.4	55.9±12.6	-1.14^b	0.257
受累器官数目〔M（P₂₅，P₇₅），个〕	2（1，3）	3（2，4）	-2.915^c	0.004
IgG4相关性疾病RI	9（6，12）	12（9，15）	-3.143^c	0.002
嗜酸粒细胞计数〔M（P₂₅，P₇₅）〕	0.13（0.07，0.24）	0.29（0.14，0.51）	-2.743^c	0.006
球蛋白〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	30.0（26.0，39.0）	33.9（29.3，41.5）	-1.453^c	0.150
红细胞沉降率〔M（P₂₅，P₇₅），mm/1h〕	44.5（9.1，82.3）	26（11.0，81.5）	-0.231^c	0.817
低补体血症〔n（%）〕	4（19.0）	41（50.0）	4.163^a	0.041
IgG〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	13.3（10.5，16.9）	18.8（14.5，26.1）	-2.232^c	0.026
IgA〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	2.1（1.7，2.8）	1.8（1.3，2.7）	-0.682^c	0.495
IgM〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	0.9（0.6，1.4）	0.9（0.5，1.4）	-0.176^c	0.860
IgG1〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	7.9（6.8，9.5）	9.6（8.0，13.1）	-1.581^c	0.122
IgG2〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	4.5（3.4，4.9）	6.3（5.1，9.3）	-2.310^c	0.019
IgG3〔M（P₂₅，P₇₅），g/L〕	0.4（0.1，0.6）	0.5（0.3，0.7）	-0.963^c	0.356
IgE〔M（P₂₅，P₇₅），kU/L〕	114.5 （28.4，628.9）	440.9 （184.8，801.1）	-1.900^c	0.060

组别	例数	累及器官数目〔M（P₂₅，P₇₅），个〕	IgG4≥2.7 g/L 〔n（%）〕	嗜酸粒细胞增多症〔n（%）〕	低补体血症〔n（%）〕
未受累组	68	3（2，4）	50（76.9）	15（22.1）	17（36.2）
受累组	38	3（3，4）	32（84.2）	8（21.1）	10（66.7）
χ²（Z）值		-0.604^a	0.785	0.015	4.302
P值		0.546	0.380	0.904	0.038