中国全科医学 ›› 2022, Vol. 25 ›› Issue (20): 2435-2442.DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0190
所属专题: 指南/共识最新文章合辑
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谭惠文1,2, 唐宇1, 余叶蓉1,2,*(), 李建薇1,2, 李佳琦1,2, 安振梅1,2, 王椿1,2, 魏懿2
收稿日期:
2022-02-15
修回日期:
2022-03-20
出版日期:
2022-07-15
发布日期:
2022-05-19
通讯作者:
余叶蓉
基金资助:
Huiwen TAN1,2, Yu TANG1, Yerong YU1,2,*(), Jianwei LI1,2, Jiaqi LI1,2, Zhenmei AN1,2, Chun WANG1,2, Yi WEI2
Received:
2022-02-15
Revised:
2022-03-20
Published:
2022-07-15
Online:
2022-05-19
Contact:
Yerong YU
About author:
摘要: 库欣病是以高皮质醇血症为特征的内源性库欣综合征最常见的病因,是由分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的垂体腺瘤引起的临床综合征。库欣病过度分泌的ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生并引起高皮质醇血症,可导致电解质紊乱,糖、脂代谢紊乱等一系列严重的临床症候群,累及全身多个脏器及系统。库欣病临床症状复杂多样,其诊断和治疗极具挑战性。国际垂体协会在2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》,该指南更新关注库欣病的并发症和合并症,诸如高凝状态、心血管疾病、骨代谢疾病、生长激素缺乏及感染等;讨论了最新证据在临床实践中的应用,尤其侧重于新的治疗选择、筛查、诊断算法以及防治疾病复发的最佳实践。本文立足于最新的循证医学证据,对《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》讨论的库欣病相关的实验室检查、影像学检查、诊断和治疗管理流程及复发监测等多方面进行重点解读,以期提高广大全科及专科医师对库欣病的理解,更好地指导规范化的诊疗,改善库欣病患者预后。
图1 库欣综合征诊断流程图注:ACTH=促肾上腺皮质激素,CRH=促肾上腺皮质激素释放激素,DDAVP=去氨加压素,IPSS=岩下窦静脉采血;*共识认为所有病灶直径<6 mm的患者均应行IPSS,病灶≥10 mm的患者不需要IPSS,但专家对于病灶直径为6~9 mm的病灶意见尚未统一
Figure 1 Diagnostic flow chart of Cushing's syndrome
检查项目 | 灵敏度(%) | 特异度(%) | 优、缺点 | |
---|---|---|---|---|
CS诊断指标 | ||||
1 mg-DST | 98 | 81 | 优点:阴性预测值高;易于医疗人员管理 缺点:假阳性率高;地塞米松代谢可影响测定结果;其他药物干扰 | |
24 hUFC | 91.0 | 81.5 | 优点:参考范围广 缺点:操作繁琐;样本之间的多变性可能为50%,需要留取2~3个样本 | |
LNSC | 97.0 | 97.5 | 优点:患者易于操作;应提醒患者在收集唾液样本15 min前不要进食、饮水、吸烟或刷牙 缺点:多变性;根据参考实验室的不同,临界值会有很大的不同;可能被局部氢化可的松污染;并非所有中心均能检测 | |
CD复发监测 | ||||
LNSC | 75~90 | 93~95 | 优点:多数患者LNSC的异常早于DST和24 hUFC的异常 缺点:多变性;易出现正常或阴性结果 | |
24 hUFC | 68 | 100 | 优点:相对便捷 缺点:大约50%存在变异;容易受体积计量影响而导致异常结果 | |
DDAVP刺激试验 | 68 | 95 | 优点:可预测存在促肾上腺皮质激素腺瘤;临床腺瘤复发前可以变阳性 缺点:多次采血,动态密集检测 | |
1 mg-DST | NA | NA | 优点:可能会在24 hUFC之前出现异常 缺点:评估复发效用方面的证据有限 |
表1 CS诊断与CD复发监测的实验室检查指标
Table 1 Laboratory tests for Cushing's syndrome diagnosis and monitoring for Cushing's disease recurrence
检查项目 | 灵敏度(%) | 特异度(%) | 优、缺点 | |
---|---|---|---|---|
CS诊断指标 | ||||
1 mg-DST | 98 | 81 | 优点:阴性预测值高;易于医疗人员管理 缺点:假阳性率高;地塞米松代谢可影响测定结果;其他药物干扰 | |
24 hUFC | 91.0 | 81.5 | 优点:参考范围广 缺点:操作繁琐;样本之间的多变性可能为50%,需要留取2~3个样本 | |
LNSC | 97.0 | 97.5 | 优点:患者易于操作;应提醒患者在收集唾液样本15 min前不要进食、饮水、吸烟或刷牙 缺点:多变性;根据参考实验室的不同,临界值会有很大的不同;可能被局部氢化可的松污染;并非所有中心均能检测 | |
CD复发监测 | ||||
LNSC | 75~90 | 93~95 | 优点:多数患者LNSC的异常早于DST和24 hUFC的异常 缺点:多变性;易出现正常或阴性结果 | |
24 hUFC | 68 | 100 | 优点:相对便捷 缺点:大约50%存在变异;容易受体积计量影响而导致异常结果 | |
DDAVP刺激试验 | 68 | 95 | 优点:可预测存在促肾上腺皮质激素腺瘤;临床腺瘤复发前可以变阳性 缺点:多次采血,动态密集检测 | |
1 mg-DST | NA | NA | 优点:可能会在24 hUFC之前出现异常 缺点:评估复发效用方面的证据有限 |
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