非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

doi:10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0465

中国全科医学 ›› 2023, Vol. 26 ›› Issue (11): 1411-1414.DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0465

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非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

吴嘉昊¹, 王菊¹, 杨潍¹, 刘晓丽², 张龙举¹^,^*()

1．563000　贵州省遵义市，遵义医科大学第三附属医院　遵义市第一人民医院呼吸与危重症医学科
2．563000　贵州省遵义市，遵义医科大学第三附属医院　遵义市第一人民医院病理科

收稿日期:2022-04-25 修回日期:2022-08-10 出版日期:2023-04-15 发布日期:2022-08-25
通讯作者: 张龙举
吴嘉昊，王菊，杨潍，等.非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习[J].中国全科医学，2023，26（11）：1411-1414. [www.chinagp.net]

作者贡献：吴嘉昊进行数据整理、结果分析，撰写论文，负责论文的修订；王菊提供本文病例，并进行文献的初步筛选；杨潍进行二次文献的检索、筛选，数据的收集；刘晓丽提供病理诊断指导；张龙举进行文章的构思与设计，对文章整体负责，监督管理。

Atypical Alveolar Proteinosis: a Case Report and Review of Literature

WU Jiahao¹, WANG Ju¹, YANG Wei¹, LIU Xiaoli², ZHANG Longju¹^,^*()

1. Department of Respiratory and Critical Care Medicine, the Third Affiliated Hospital of Zunyi Medical University/the First People's Hospital of Zunyi, Zunyi 563000, China
2. Pathology Department, the Third Affiliated Hospital of Zunyi Medical University/the First People's Hospital of Zunyi, Zunyi 563000, China

Received:2022-04-25 Revised:2022-08-10 Published:2023-04-15 Online:2022-08-25
Contact: ZHANG Longju
About author:
WU J H, WANG J, YANG W, et al. Atypical alveolar proteinosis: a case report and review of literature [J]. Chinese General Practice, 2023, 26 (11): 1411-1414.

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摘要/Abstract

摘要： 肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病，症状无特异性，容易误诊，国内外尚无统一标准治疗方法。本文通过报道1例非典型肺泡蛋白沉积症患者的诊疗经过，并系统查阅中国知网、维普网、万方数据知识服务平台，以"肺泡蛋白沉积症"为关键词对1989年1月至2021年9月发表的中文文献进行检索，通过去重、删除资料不全文献，共纳入临床相关文献114篇，共866例患者，进行文献复习。分析其临床表现、诊断及治疗方式，以增强临床医生对肺泡蛋白沉积症的认识，提高对该病的诊治、管理能力。

关键词: 肺泡蛋白沉积症, 体征和症状, 体层摄影术，螺旋计算机, 诊断, 文献复习

Abstract:

Alveolar proteinosis is a rare clinical disease that is easily misdiagnosed due to lack of specific symptoms. There is still no unified protocol for standard treatment of this disease. In this paper, we reported the diagnosis and treatment of one case of atypical alveolar proteinosis. Then we systematically searched relevant studies in Chinese published between January 1989 and September 2021 in databases of CNKI, CQVIP, and Wanfang Data using alveolar proteinosis as the keywords, and did a review of 114 studies involving 866 cases after removing the duplicates and those with incomplete data. Our analysis of the clinical manifestations, diagnosis and treatment of these cases may contribute to enhancing clinicians' understanding of alveolar proteinosis to improve their ability to diagnose and manage the disease.

Key words: Pulmonary alveolar proteinosis, Signs and symptoms, Tomography, spiral computed, Diagnosis, Literature review

吴嘉昊,王菊,杨潍,等. 非典型肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习[J]. 中国全科医学, 2023, 26(11): 1411-1414. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0465.
WU Jiahao,WANG Ju,YANG Wei, et al. Atypical Alveolar Proteinosis: a Case Report and Review of Literature[J]. Chinese General Practice, 2023, 26(11): 1411-1414. DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0465.

图/表 4

图1 胸部CT检查结果注：a横断位可见肺上叶外带高密度致密影，部分可融合呈片；b横断位可见肺中叶团絮状高密度致密影，部分可沿左纵隔周围分布；c横断位纵隔窗未见心脏扩大、心包积液、纵隔淋巴结肿大；d冠状面可见病变沿肺野外带分布为主；e矢状面可见右肺中叶病变沿纵隔周围分布，肺野外带可见散在病变

Figure 1 Chest CT scan results

图2 肺穿刺活检病理结果示肺组织内见不定形红染物质沉积（HE染色，×200）

Figure 2 Pathological results of lung biopsy showed red-colored amorphous substance deposition in lung tissue

图3 肺组织特殊染色结果：红染物质PAS阳性（×400）

Figure 3 Special staining of lung tissue：red-color substancesare PAS-positive

表1 867例患者临床表现

Table 1 Clinical manifestations of 867 patients with alveolar proteinosis

临床表现		例数	发生率（%）
症状
	气喘或进行性呼吸困难	660	76.1
	咳嗽	618	71.3
	咳痰	323	37.3
	胸闷	179	20.6
	发热	131	15.1
	乏力或体质量下降	95	11.0
	胸背部疼痛	79	9.1
	无症状	24	2.8
	咯血	17	2.0
体征
	肺部湿啰音	225	26.0
	唇周、指/趾端发绀	208	24.0
	杵状指/趾	113	13.0
	爆裂音/Velcro啰音	57	6.6
	肺部呼吸音减弱	46	5.3
	双肺呼吸音粗	31	3.6
	呼吸急促	15	1.7

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