Page 8 - 中国全科医学2022-20
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                            临床怀疑库欣综合征                              2021 年版共识建议，临床医师可根据当地的医
           如果可以                                                疗条件以及患者的具体情况，对疑诊 CS 者选择上述
           停止糖皮     是  患者是否有外源性糖皮质激素摄入
           质激素治         （口服、静脉注射、局部吸入）                         任一试验或多个试验进行筛查（图 1）。对疑诊肾上
           疗，随访
           症状                      否                           腺源性 CS 者、夜班工作者或昼夜睡眠节奏紊乱者，
                      评估内源性库欣综合征的临床可能性
                                                               筛查试验可首选 DST（高质量，强烈推荐）。根据目
                                                               前国内多数医院的检测条件，笔者建议采用 DST 作
                低                                 中或高
                                                               为所有 CS 的首选筛查试验，其方法简便，受影响的
                        夜间唾液皮质醇试验（≥ 2 次）
                                                  2~3 次        因素较少，可以在门诊完成。关于 DST 中地塞米松
              筛查试验      24 h尿游离皮质醇试验（≥2次）
                                                 筛查试验          的剂量，鉴于糖皮质激素的作用与服药者的体质量
                         1 mg 地塞米松过夜抑制试验
                                                               有关，国人体质量较西方人群轻，服用 1 mg 地塞米
                        1. 重复 1~2 次筛查试验
             正常   异常    2. 排除非瘤性高皮质醇血症          异常    正常       松有可能对 HPA 轴的抑制作用过强。有研究发现，
                        （考虑行地塞米松 -CRH 试                        在亚洲人群中 0.5 mg-DST 较 1 mg-DST 对于 CS 的筛
           不太可能         验，DDAVP 刺激试验，午夜             不太可能       查可能更有价值        ［10］ 。我国目前地塞米松口服制剂
           是库欣综         血清皮质醇试验）                    是库欣综
             合征                                     合征或周       的规格为 0.75 mg/ 片，而西方国家及日本地塞米松
                                                    期性库欣
                                                    综合征        片剂的规格均为 0.5 mg/ 片。故采用 0.75 mg 而不是
                 正常        异常        有矛盾     需要考虑：精神疾          国际指南建议的 1 mg 在我国可能更为适用，服药剂
                                             病、酒精使用障碍、         量比较准确，结果更为可靠              ［11］ 。2021 年版共识不
                                             妊娠、严重肥胖、
               不太可能是
               库欣综合征     诊断为库欣     定期进行临 多囊卵巢综合征、              建议采用双侧岩下窦静脉采血（inferior petrosal sinus
                                   床评估、重 无法控制的糖尿病、
               或周期性库       综合征     复试验       厌食症、营养不良、         sampling，IPSS）诊断皮质醇增多症，因为正常人和
               欣综合征
                                             过度运动、疾病或          假性 CS 患者与 CD 患者的中枢 / 外周 ACTH 梯度检
                                             手术、高皮质类固
                           检测 ACTH           醇结合球蛋白状态、         测结果相互重叠        ［12］ （高质量，强烈推荐）。此外，
                                             糖皮质激素抵抗
                                                               在周期性 CD 或皮质醇浓度波动不可预测的患者中，
                ACTH 水平低            ACTH 水平高                   功能试验和定位试验（包括 IPSS）应在疾病的活跃
                                                               期进行检测     ［13］ 。
           ACTH 非依赖性库欣综合征       ACTH 依赖性库欣综合征
                                                                   众所周知，精神疾病、长期酗酒、多囊卵巢综合
             肾上腺 CT 或 MRI 检查       垂体 MRI 检查                   征和肥胖症等均可伴随 HPA 轴功能活跃，这些患者
                                                               也常有中心性肥胖等类似 CS 的临床表现，而 DST、
                    没有腺瘤或不明确                存在腺瘤               LNSC 及 UFC 等筛查试验在这些患者中也可能呈阳
                                                               性结果   ［14-15］ 。此外，某些药物也可能干扰皮质醇的
                  异位库欣综合征或库欣病 病灶 <6~9 mm      *  病灶≥ 10 mm *   检测结果    ［15］ 。因此，如何鉴别 CS 与非肿瘤性高皮
                                                               质醇血症对临床医师而言比较困难。一般而言，非
                           或    CRH 和 DDAVP 刺激试验
                 IPSS                                          肿瘤性高皮质醇血症患者的临床表现通常较轻，当
                                  以及全身 CT 扫描
                                                               无法确诊时可先观察 3~6 个月             ［15］ 。采用 LDDST、
                           结论不一致时
                                                               LDDST 联合促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin
                            CRH 和 DDAVP CRH 和 DDAVP            releasing hormone，CRH）或去氨加压素（1-deamino-
           垂体梯度     垂体梯     刺激试验阴性， 刺激试验阳性，
            不存在     度存在                                        8-D-argininevasopressin，DDAVP）刺激试验等功能
                            全身 CT 扫描阳性 全身 CT 扫描阴性
                                                               试验，或在一段时间内连续多次检测 LNSC 可能有助
           异位库欣     库欣病     异位库欣综合征         库欣病       假性       于鉴别 CD 与非肿瘤性高皮质醇血症               ［16-17］ 。
            综合征                                       库欣病
              注：ACTH= 促肾上腺皮质激素，CRH= 促肾上腺皮质激素释放                 1.2 CD 的影像学检查与定位诊断 MRI 是检测分
                                                  *
           激素，DDAVP= 去氨加压素，IPSS= 岩下窦静脉采血； 共识认为所                泌 ACTH 垂体腺瘤的首选成像方法              ［18］ 。垂体腺瘤的
           有病灶直径 <6 mm 的患者均应行 IPSS，病灶≥ 10 mm 的患者不需要
                                                               体积通常较小，标准的 1.5T MRI 仅能检出约 50% 的
           IPSS，但专家对于病灶直径为 6~9 mm 的病灶意见尚未统一
                                                               微腺瘤，采用加权涡轮自旋回波序列的变体和超高
                         图 1 库欣综合征诊断流程图
                 Figure 1 Diagnostic flow chart of Cushing's  syndrome  场 3.0T 和 7.0T 的 MRI 可能有助于提高微腺瘤的检出
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