摘要： 目的  分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归；探讨ANCA滴度判断AASV患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响，以提高对该类疾病的认识。方法  选取2010年1月-2014年12月新疆医科大学第一附属医院ANCA阳性且经临床表现、实验室检查确诊为AASV的患者117例，将其按照ANCA滴度分为低滴度组（≤100 RU/ml,n=61）和高滴度组（＞100 RU/ml,n=56），观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果  117例患者中110例（94.0%）诊断为显微镜下多血管炎（MPA），仅有7例（6.0%）诊断为肉芽肿性多血管炎（GPA）。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）为（13.7±0.9）分，低于高滴度组的（18.3±0.8）分（t=3.890，P＜0.001）。两组乏力、发热、关节痛、肌肉痛发生率比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）；高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组（P＜0.05）。两组血尿、高血压发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组（P＜0.05）。两组呼吸系统、消化系统、心血管系统、眼耳鼻喉、神经系统受累发生率比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）；高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组（P=0.027）。两组血红蛋白、血小板计数、C反应蛋白（CRP）、C3、C4水平比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）；高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组（P＜0.05）。高滴度组强化治疗方案使用率（41.1%，23/56）高于低滴度组（19.7%，12/61）（χ2=6.377，P=0.012）。两组患者改善率、终末期肾脏病（ESRD）发生率比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）；高滴度组病死率（32.1%，18/56）高于低滴度组（13.6%，8/61）（P＜0.05）。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE=3.572，95%CI（37.703，51.706）〕，高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE=3.191，95%CI（24.390，36.899）〕。Kaplan-Meier生存曲线显示，低滴度组1年生存率为93.4%，5年生存率为75.5%；高滴度组1年生存率为59.9%，5年生存率为54.9%，高滴度组患者生存率低于低滴度组（χ2=4.565，P=0.033）。结论  AASV患者ANCA高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重，提示ANCA滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义，应予以重视。

关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎, 抗体滴度, 临床分析