中国全科医学 ›› 2015, Vol. 18 ›› Issue (33): 4119-4122.DOI: 10.3969/j.issn.1007-9572.2015.33.021
潘玉夏，杨琳，田金满，尚银涛，王兴哲，王茜，苏金明，罗建民
摘要： 目的 总结获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法 选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性TTP患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS 13）活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果 16例患者中，5例（31.3%）有典型的"五联征"。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数（PLT）减少。14例患者行外周血涂片检查，10例可见破碎红细胞，6例破碎红细胞＞1%。15例患者乳酸脱氢酶（LDH）升高，所有患者间接胆红素（DBIL）升高。16例患者ADAMTS 13活性均减低，其中15例ADAMTS 13活性＜10%；ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中，2例于治疗前死亡，1例放弃治疗，其余13例给予血浆置换（PE）联合糖皮质激素治疗，其中2例于治疗开始24 h内死亡，11例患者治疗有效。结论 获得性TTP诊断主要依靠临床特征，包括微血管病性溶血性贫血、PLT减少、神经系统异常、肾功能异常、发热，ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性TTP的重要实验室依据，尽早开始PE治疗，同时联合免疫抑制剂治疗是获得性TTP抢救成功的关键。
