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极少数情况下,胆囊 Dieulafoy 病变可在无明显出血的情况下
出现上腹痛。Dieulafoy 病一般是急性、大量出血,很少有患
者出现慢性、隐匿性胃肠道出血 [8] 。
Dieulafoy 病可发生在胃肠道的任何部位,研究显示大多
数 Dieulafoy 病变(>80%)发生在距离胃食管交界处 6~10 cm
的胃近端,空肠的 Dieulafoy 病变非常罕见 [9] 。LIPKA 等 [10]
认为小肠 Dieulafoy 病占所有 Dieulafoy 病的 2.6%。其发病机制
仍不明确。目前有两种假说:(1)出血起源于胃肠道黏膜下
存在的先天性异常扩张、弯曲的基底动脉,其发生突出、破
裂;(2)多种因素侵蚀浅表黏膜,引起的动脉氧化和缺血应
激,如慢性胃炎、既往手术、烟草、饮酒、非甾体类抗炎药物、
抗凝血剂、压力和心肺衰竭等 [11-12] 。
Dieulafoy 病可引起反复出血,故不建议使用活组织学检
查诊断 Dieulafoy 病变 [13] ,通常需要进行锝标记的红细胞扫
描或数字减影血管造影(DSA),但可能会由于检查过程中
出现短暂的止血而漏诊。近年来,由于小肠黏膜成像技术的
注:钛夹位于空肠上段 进步,包括胶囊内窥镜和球囊辅助内窥镜等技术,小肠病变
图 2 术后腹部立位 X 线平片 的诊断率显著提高 [14] 。该病在内镜下表现为:(1)病灶直
Figure 2 Image of postoperative standing abdominal X-ray examination 径为 2~5 mm,呈局限性黏膜缺损或浅糜烂状,少数呈小圆锥
状息肉样改变;(2)除搏动性动脉突出黏膜外,伴或不伴活
动性出血;(3)病灶表面可见新鲜血凝块或血栓附着;(4)
病灶边界清晰,无炎症性改变 [15] 。显微镜下表现为:黏膜肌
层可见管径异常增粗的动脉,伴有迂曲和增生,Wanken 纤维
束将其固定于黏膜层,破损的小动脉残端有血栓附着 [16] 。
空肠病变首选电凝、氩凝、注射硬化和结扎等内镜治疗
方式,其中机械止血法包括捆扎和止血夹是安全和有效的治
疗方法 [17] 。目前,约有 5% 的患者不能通过内镜或 DSA 进
行诊断和治疗,可选择手术治疗 [18] ,手术可能会发现复杂的
隐匿性病变。
空肠 Dieulafoy 病由于缺乏典型的症状和体征,且因很多
医疗单位没有条件行小肠镜检查,常被延误诊断及治疗。临
床医生和内镜医师对于便血患者,在完善胃镜、结肠镜及腹
部 CT 等检查均未明确出血灶时,应警惕小肠出血可能,及时
行小肠镜检查,以明确诊断,必要时给予内镜下治疗。对于
无法完善小肠镜的医疗机构,可采取胶囊内镜、小肠 CT 造
注:1 个月后复查单气囊小肠镜示 Dieulafoy 溃疡完全愈合 影、小肠磁共振成像造影、计算机断层扫描血管造影、血管
图 3 单气囊小肠镜复查 造影、核素扫描、X 线钡餐检查,必需时手术探查或术中内
Figure 3 Image of postoperative single-balloon enteroscopy 镜检查等手段明确诊断,并给予药物、内镜或栓塞等止血治
疗 [3] 。有研究表明,Dieulafoy 病出血内镜治疗止血成功率达
脉瘤”,后来被法国外科医生 DIEULAFOY [5] 在 1898 年准确 75%~100%,血管造影的初次止血率达 95% [13] 。本例患者在
地描述为单纯性渗出性病变。目前人们普遍认为,Dieulafoy 外院行胃镜和结肠镜均未发现出血灶,经过积极保守治疗后
病是黏膜下存在异常的恒径大动脉(直径为 1~3 mm),从 仍反复出血,转至本院消化内科,急诊行 SBE 检查空肠上段
黏膜下层伸入黏膜层,突出、破裂后导致消化道大出血,病 发现 Dieulafoy 溃疡,给予钛夹联合硬化剂止血后,出血停止。
变底部出现纤维蛋白样坏死。Dieulafoy 病是一种罕见的、可 术后复查血常规提示红细胞计数和血红蛋白量进行性升高。1
危及生命的胃肠道出血疾病,约占急性上消化道出血病因的 个月后复查小肠镜显示 Dieulafoy 溃疡完全愈合,肯定治疗效
1%~2% [3,6-7] ,发病率具有性别差异,男性发病率是女性的 果。Dieulafoy 病出血复发的风险在为 9%~40%,而且内窥镜
2倍 [1] 。患者通常无症状,当病灶部位覆盖的浅表上皮受到 下单药治疗后出血复发比例更高 [19] ,反复内镜检查是预防复
完全侵蚀或者动脉完全暴露时可表现为黑便、呕血或便血, 发有利的选择。Dieulafoy 病变引起的急性出血的预后优于溃
其中黑便最为常见。大多数患者存在血流动力学不稳定。在 疡所致出血的预后,目前,随着内镜的发展,Dieulafoy 病的