摘要： 吉兰-巴雷综合征是系统性红斑狼疮神经系统损害的少见表现之一，特别是以吉兰-巴雷综合征为首发表现时更容易忽视系统性红斑狼疮的存在。本文报道1例以吉兰-巴雷综合征为首发表现的系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性肝硬化患者的诊治经过，并结合文献进行复习，以提高临床医生对该病的认识。

关键词: 红斑狼疮,系统性, 吉兰-巴雷综合征, 肝硬化, 胆汁性