摘要： 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是临床较为少见的血液系统急症，多系统受累，临床表现呈现多样化、复杂化，缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及转归。21例均为获得性TTP，其中19例属特发性，首发症状涉及多个系统，三联症者19例（90.5%），三联症伴肾功能损害者5例（23.8%）；10例中9例（90%）血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性降低；14例行血浆置换者11例（78.6%）缓解出院，7例未行血浆置换者只1例存活。急诊遇到Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减少时，即应考虑TTP的可能，尤其是合并有神经精神症状者，ADAMTS13检测有助于诊断。早期诊断并尽早给予血浆置换治疗，是急诊TTP患者良好预后的保证。

关键词: 紫癜, 血栓性血小板减少性, 急救, ADAMTS13, Coombs试验, 血浆置换