摘要： 目的  探讨我国30余年来肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的临床与病理特征、治疗进展及预后。方法  通过中国医院知识数据库（CHKD）和中国生物医学文献数据库（CBM），以“淋巴管肌瘤病”“PLAM”为关键词，对1979年1月—2013年10月发表的中文文献进行检索，提取相关资料并进行分析。结果  最终纳入文献91篇，共130例患者，其中男1例（0.8%），女129例（99.2%）。最常见临床表现为呼吸困难（94.6%，123/130），其次为咳嗽、胸腔积气、胸痛、咳痰、胸闷、咯血、乳糜胸|122例患者经肺活检确诊，最常见的肺活检方式为气管镜活检（41.0%，50/122），其次为胸腔镜肺或胸膜活检（26.2%，32/122）；最常见的肺外表现或合并症为累及腹膜后淋巴结（52.1%，25/48），其次是肾血管平滑肌脂肪瘤（12.5%，6/48）、乳糜性腹腔积液（12.5%，6/48）；典型胸部影像学表现为双肺多发大小不等薄壁囊状影（93.8%，122/130），其次为胸腔积气（50.0%，65/130）和胸腔积液（40.8%，53/130）；86例患者行肺功能检查，主要肺功能障碍类型为阻塞性通气功能障碍（65.1%，56/86）和弥散功能障碍（38.4%，33/86）；病理检查结果可见异常平滑肌细胞围绕肺泡壁、淋巴管、血管分布，形成囊状结节|9例患者行肺移植手术，治疗均有效。结论  PLAM主要发病于育龄期妇女，进行性呼吸困难是最常见症状，有特征性影像学和病理学表现，目前内科缺乏有效治疗手段，肺移植手术治疗安全、有效，对于PLAM患者应优先评估考虑进行肺移植手术治疗。

关键词: 淋巴管肌瘤病, 肺, 文献复习