摘要： 背景  肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常疾病，临床误诊率高。目的  总结肺隔离症的临床特点、影像学表现、诊断以及治疗体会，以降低误诊率。方法  收集2008-01-01至2016-10-01济宁医学院附属医院收治并确诊的53例肺隔离症患者的临床资料，对其临床特点、影像学表现、诊断、治疗以及预后进行分析。结果  53例患者中，临床表现为咳嗽37例、咯血23例、咳痰20例、发热12例、胸闷8例、胸痛6例、无明显症状者9例。病变位于左下肺34例、右下肺17例、左上肺2例。影像学表现为实性肿块影19例，囊状影16例，不规则斑片状影12例，空洞4例，肺不张1例，胸腔积液1例。隔离肺的供应血管34例来源于胸降主动脉，17例来源于腹主动脉，1例来源于胸主动脉和膈肌动脉，1例来源于腹主动脉和左膈上动脉。53例患者确诊30例，23例出现误诊，误诊率为43.4%;48例行胸腔镜下肺叶切除术，术后继发肺部感染1例，2例咯血患者行异常动脉介入栓塞治疗，余3例行对症治疗。所有手术患者未再复发。结论  肺隔离症临床表现无特异性，误诊率高，增强CT和CT血管造影（CTA）是临床常用的诊断方法，确诊后应积极手术，胸腔镜下肺叶切除术是临床最有效的治疗方法。

关键词: 支气管肺隔离症, 体征和症状, 诊断, 治疗